O echipa de chirurgi oncologi, toracici si pediatri a indepartat cu succes in Ponderas Academic Hospital o tumora voluminoasa toracica la un copil de 9 ani. Interventia a fost efectuata minimal invaziv prin video-toracoscopie si a presupus o pregatire preoperatorie completa, o strategie operatorie minutioasa si un tip special de anestezie. Video-toracoscopia este acceptata international la copii ca metoda sigura si efectiva pentru a evalua, biopsia si in multe cazuri, pentru a rezeca leziuni la nivelul mediastinului anterior, insa in Romania, desi utilizata la adulti, este rar folosita la copii. Operatia s-a incheiat dupa aproximativ doua ore, fara nici un incident sau complicatie, atingandu-si scopul initial – acela de a scoate in siguranta si complet tumora, fara lezarea structurilor vasculare si nervoase delicate de la nivelul mediastinului.
Pregatirea si experienta ampla a echipei de medici chirurgi, precum si dotarile moderne ale salilor de operatie din Ponderas Academic Hospital, au facut posibil ca in cazul lui Darius sa se poata practica o interventie minim-invaziva la nivelul toracelui, asa cum ar fi beneficiat oriunde in lume in spitalele de referinta. Darius s-a recuperat foarte rapid, in a treia zi postoperator a fost acasa, iar dupa o saptamana s-a putut reintoarce la scoala. Aspectul histologic a fost compatibil cu un teratom matur mediastinal, fara sa se evidentieze elemente de malignitate. Pentru Darius, asta a inseamnat ca operatia l-a vindecat – tumora a fost scoasa in intregime, este de natura benigna, cu sanse de recidiva extrem de mici.
Eram pregatiti sa plecam cu Darius la Viena, insa medicii care l-au consultat au spus ca avem o alternativa in tara – Dl. Dr. Victor Tomulescu!
Darius, in varsta de 9 ani, cu infectii respiratorii joase repetate, a fost investigat imagistic CT in urma cu un an pentru evaluarea unor bronsiectazii si a fost diagnosticat cu o tumora in mediastinul anterior, in 
vecinatatea inimii stangi. In decurs de un an, tumora a evoluat rapid in dimensiune, de la 9 mm la aproximativ 7 cm.
“Tot ce doream era ca lui Darius sa-i fie bine, sa se recupereze cat mai repede dupa operatie. Pe internet am gasit ca tumorile mediastinale la copii pot fi operate minim-invaziv. Atunci am cautat o solutie. Am vrut sa plecam cu Darius la Viena. Insa medicii pediatri sau chirurgi toracici de adulti care l-au consultat pe Darius au spus ca avem o alternativa in tara – Dl. Dr. Victor Tomulescu.” – ne-a povestit mama lui Darius.
Dr. Victor Tomulescu este unul dintre cei mai experimentati chirurgi din Romania in chirurgia prin abord minimal invaziv - toracoscopic si robotic - a tumorilor de mediastin anterior: peste 100 de cazuri de adulti si copii operati in cadrul echipei Prof. Dr. Irinel Popescu de la Fundeni, respectiv in Ponderas Academic Hospital. Are o experienta importanta in timectomia toracoscopica pentru miastenia gravis. Cazuistica a fost publicata in reviste medicale importante - Annals of Surgery, Annals of Thoracic Surgery, etc.
Evaluare pre-operatorie completa. Strategie operatorie minutioasa. Anestezie avansata.
Tomografia computerizata (CT) toracica a aratat o formatiune ovalara, cu dimensiunile de 6.7/6.2/5.2 cm. Leziunea era bine incapsulata si avea o structura neomogena, chistica, cu septuri, si continea in interior componente calcare, de lichid si tesut gras. Tumora era pozitionata in imediata vecinatate a unor structuri vasculare delicate, avand un efect de masa asupra acestora, cu reducerea discreta a calibrului vaselor. Era localizata in mediastinul anterior, in partea stanga, si comprima plamanul invecinat si o parte din vasele mari pulmonare, insa fara sa le invadeze.
Pentru a avea un tablou cat mai in detaliu inainte de interventie, investigatiile lui Darius au fost completate cu o ecocardiografie – pentru a evidentia o posibila invazie a inimii si vaselor si o serie de teste de sange specifice, incluzand beta HCG si alfa fetoproteina (AFP), markeri utili in diagnosticul diferential cu tumorile mediastinale embrionare maligne.
“Video-toracoscopia a fost acceptata international la copii ca metoda sigura si efectiva pentru a evalua, biopsia si in multe cazuri, pentru a rezeca leziuni la nivelul mediastinului anterior. In Romania, desi utilizata la adulti, toracoscopia nu este frecvent folosita la copii. Pregatirea si experienta ampla a echipei de medici chirurgi, precum si dotarile moderne ale salilor de operatie din Ponderas Academic Hospital, au facut posibil ca in cazul lui Darius sa putem practica o interventie toracoscopica, asa cum ar fi beneficiat oriunde in lume in spitalele de referinta.” – ne-a spus Dr. Tomulescu.
“L-am investigat foarte bine pre-operator si am pregatit o strategie operatorie in detaliu in care ne-am asumat o interventie minimal invaziva care sa ne permita obtinerea de testut pentru examenul anatomopatologic, in cel mai rau caz, pana la exereza oncologica a tumorii. Eram pregatiti in orice moment, daca situatia o impunea, sa facem conversia catre chirurgia deschisa. Un rol important l-a avut medicul anestezist, Dr. Mihaela Agache, care a aplicat o tehnica speciala de intubare care a permis chirurgilor sa aiba acces la plaman, sa aiba suficient spatiu sa lucreze, deoarece tumora era mare si comprima vasele. Pentru a preveni o posibila contaminare a tesuturilor sanatoase, tumora a fost extrasa in afara toracelui printr-o toracotomie minima de aproximativ 4 cm, fiind pozitionata intr-un container special (endobag), plaga toracica fiind la randul ei protejata de un tip special de departator (wound protector), putandu-se acomoda in acest fel pe dimensiunea cea mai mica a leziunii. Operatia s-a incheiat dupa aproximativ doua ore, fara nici un incident sau complicatie intra-operatorie, atingandu-si scopul initial – acela de a scoate in siguranta si complet tumora, fara lezarea structurilor vasculare si nervoase delicate de la nivelul mediastinului.” – ne-a explicat Dr. Victor Tomulescu.
Rezectia chirurgicala completa minim-invaziva toracoscopica a teratomului mediastinal
"In acest caz medical, pentru echipa operatorie provocarea a fost data de faptul ca formatiunea tumorala avea dimensiuni foarte mari, in comparatie cu toracele mic al unui copil de 9 ani, spatiul ramas pentru disectie si manipularea leziunii fiind unul restrans. Interventia a fost efectuata cu o invazie minima. S-au folosit 3 porturi de lucru (incizii), de sub 1 cm fiecare, iar dupa rezectia toracoscopica a formatiunii tumorale a fost efectuata o incizie de aproximativ 4 cm, pentru ca tumora sa poata fi extrasa in conditii de siguranta. Piesa de rezectie a fost astfel scoasa printre coastele ramase in pozitie anatomica, fara a se folosi un departator metalic. In acest fel nu au existat leziuni la nivelul coastelor, durerea post-operatorie fiind foarte usor de controlat. Deoarece operatia a fost efectuata cu invazie minima, dupa operatie Darius a evoluat si s-a recuperat foarte bine. Chiar din prima zi post-operator copilul s-a ridicat cu usurinta din pat, cu dureri minime ce impuneau foarte putine restrictii in miscare. Drenajul pleural a fost suprimat a doua zi post-operator, in lipsa pierderilor aeriene sau lichidiene patologice, iar in ziua a treia Darius a fost externat." – ne-a spus Dr. Felix Dobritoiu, medic specialist chirurg toracic, cu pregatire si experienta in toracoscopie.
Examenul histopatologic a confirmat ca tumora era benigna (nu era canceroasa) si continea par, glande sebacee, tesut bronsic, cartilaj, os, muschi si tesut gras. Aspectul histologic a fost compatibil cu un teratom matur mediastinal. Nu s-au evidentiat elemente histologice de malignitate in ansamblul materialului examinat. Pentru Darius, asta inseamna ca operatia l-a vindecat – tumora a fost scoasa in intregime, este de natura benigna, iar sansele de recidiva sunt extrem de mici. Darius va reveni la control si va fi supravegheat in urmatorii 2 ani pentru a ne asigura ca totul este in ordine.
ECHIPA MEDICALA SI CHIRURGICALA
- Sef de Lucrari Dr. Victor Tomulescu, Medic Primar Chirurgie Generala, Doctor in Stiinte Medicale, supraspecializare in chirurgia oncologica. Unul dintre cei mai experimentati chirurgi din Romania in chirurgia prin abord minimal invaziv - toracoscopic si robotic - a tumorilor de mediastin anterior. Experienta importanta in timectomia toracoscopica pentru miastenia gravis. Peste 100 de cazuri de adulti si copii. Cazuistica publicata in reviste medicale importante (Annals of Surgery, Annals of Thoracic Surgery, etc.)
- Dr. Felix Dobritoiu, Medic Specialist Chirurgie Toracica, competente in toracoscopie si mediastinoscopie. Peste 100 mediastinoscopii/ videomediastinoscopii. Peste 350 interventii chirurgicale toracoscopice.
- Dr. Dan Cristea, Medic Specialist Chirurgie Pediatrica
- Dr. Mihaela Agache, Medic Specialist Anestezie si Terapie Intensiva
- Dr. Smarandita Lacau, Medic Primar Radiologie si Imagistica Medicala, Doctor in Stiinte Medicale. Diploma Europeana in Radiologie. Experienta importanta in imagistica avansata cardiaca: Tomografia Computerizata Cardiaca, Rezonanta Magnetica Cardiaca
- Dr. Mariana Coman, Medic Primar Radiologie si Imagistica Medicala. Experienta importanta in RMN la copii
- Dr. Luiza Bardi, Medic Primar Pediatrie, Doctor in Stiinte Medicale, competenta in ecocardiografie pediatrica
- Dr. Mihaela Zugravu, Medic Specialist Pediatrie
Afla mai multe despre tumorile mediastinului anterior si teratoamele mediastinale
Mediastinul este regiunea situata in mijlocul cavitatii toracice, intre cei doi plamani si contine numeroase structuri vitale intr-un spatiu limitat si greu accesibil.
Regiunea anterioara a mediastinului – localizata intre stern si inima si marile vase – contine timusul si este locul frecvent al tumorilor timice. La acest nivel, alte tumori intalnite sunt limfoamele si tumorile celulelor germinale.
Tumorile celulelor germinale mediastinale
Aproximativ 4% din tumorile celulelor germinale sunt localizate in torace, in special in mediastinul anterior. Tumorile celulelor germinale mediastinale provin din celulele germinale primitive ale embrionului uman – celule destinate sa produca spermatozoizi si ovule - care nu au migrat complet in cursul dezvoltarii embrionare precoce. Se intalnesc mai ales la copii si tineri si reprezinta 15% dintre tumorile mediastinului anterior la adult.
In functie de tipul celular, tumorile celulelor germinale se clasifica in 3 grupe:
- Teratoame benigne
- Seminoame
- Tumori embrionare (teratoamele maligne sau tumori non-seminale - coriocarcinoame, teratocarcinoame, carcinoame embrionare, etc.- produc markeri serologici, precum alfafetoproteina (AFP) si gonadotrofina corionica (beta HCG), a caror determinare ajuta la precizarea diagnosticului)
Teratomul benign mediastinal
Dintre tumorile germinale mediastinale, teratomul chistic este forma cea mai frecvent intalnita.
Teratomul este o tumora care contine elementele histologice diferite fata de organul sau locul unde se dezvolta si care sunt provenite din una sau din toate cele trei foite embrionare:
- Endoderm: din care se formeaza tesutul de la nivelul bronhiilor, intestinelor si pancreasului
- Mezoderm: din care se formeaza cartilajul si osul
- Ectoderm: din care se formeaza pielea, dintii, parul
Teratomul poate fi incapsulat, iar capsula poate fi calcifiata. Continutul este sebaceu, uleios, gelatinos si in interior pot fi identificate urmatoarele tesuturi: epiteliu intestinal, bronsic, osos, cartilaginos, pancreatic, nervos, tiroida, etc. Teratoamele pot fi mature, cand tesuturile sunt bine diferentiate, asemanatoare cu cele normale (organoide, osoase, cartilaginoase, musculare) sau imature, daca diferentierea nu este definitivata sau este in curs de definitivare.
Teratoamele mediastinale pot fi identificate la examenul CT ca o masa neomogena care contine tesut conjunctiv, grasos, calciu si lichid.
Majoritatea teratoamelor mediastinale au o perioada de latenta clinica prelungita, cand pacientul nu are simptome, iar descoperirea se poate face prin examene radiologice intamplatoare. Deoarece frecvent cresc incet, se exteriorizeaza tardiv prin manifestari datorate compresiunii organelor vecine. Frecvent, copii au dificultate in respiratie, tuse si infectii respiratorii recurente. Alte simptome includ dificultate la inghitit, durere toracica si febra.
Indepartarea chirurgicala completa reprezinta cel mai important factor de prognostic.
Consultanti: Dr. Victor Tomulescu, medic primar chirurgie generala, Dr. Felix Dobritoiu, medic specialist chirurgie toracica
Surse de informatie:
- Minimally Invasive Approach to Pediatric Mediastinal Masses, Angela Marie Hanna, SAGES
- Minimally Invasive Surgery for Pediatric Tumors – Current State of the Art, Jörg Fuchs, Luana Schafbuch, Martin Ebinger, Jürgen F. Schäfer, Guido Seitz, and Steven W. Warmann, Front Pediatr, 2014
- Thoracoscopic Approach to Pediatric Mediastinal Masses, Angela M. Hanna, Brandon VanderWel, The SAGES Manual of Pediatric Minimally Invasive Surgery, 2016
- Mediastinal teratomas in children Case reports and review of the literature, Guglielmo Paradies, Francesca Zullino, Antonio Orofino, Samuele Leggio, Ann. Ital. Chir., 2013