Boala Hirschsprung este denumirea stiintifica a megacolonului congenital, o denumire mai veche, considerata incorecta in literatura medicala actuala. In 1886, medicul danez Harald Hirschsprung a fost primul care a descris corect afectiunea. Boala se caracterizeaza prin dificultatea pronuntata a copilului de a elimina scaunul pentru perioade lungi (5-10 zile). “Boala Hirschprung sau megacolonul congenital, cum era denumita mai demult, continua sa reprezinte o problema in toate centrele de Chirurgie Pediatrica, din cauza ca boala poate avea mai multe forme in functie de localizarea si intinderea ei la nivelul colonului. Introducerea chirurgiei laparoscopice pentru tratamentul bolii Hirschprung reprezinta o mare realizare si acest lucru se reflecta in confortul postoperator al pacientului. De asemenea alegerea tehnicii operatorii, in functie de varsta pacientului si forma bolii, influenteaza cu certitudine evolutia pe termen lung,” explica dr. Stoica Alin, medic primar, chirurgie pediatrica.
Cauze
Boala este determinata de absenta congenitala (la nastere) a unor celule prezente in peretele colonului responsabile de contractia acestuia in vederea eliminarii scaunului. In consecinta, portiunea de colon afectata de boala se comporta ca un obstacol in eliminarea scaunului, manifestata prin constipatie.
Aceasta este diferenta esentiala intre boala Hirschsprung si alte forme de megacolon cum ar fi megacolonul idiopatic.
Forme ale bolii
Boala poate imbraca mai multe forme de gravitate in functie de raspandirea bolii la nivelul colonului.
In forma clasica, boala afecteaza ultima portiune a colonului (colonul sigmoid), precum si rectul, insa, in unele cazuri, poate afecta portiuni mai intinse, mergand pana la afectarea totala a colonului si chiar a intestinului subtire. In acest ultim caz, boala poate fi incompatibila cu viata.
Semne si simptome
Principalul simptom este constipatia. Aceasta se manifesta precoce, imediat dupa nastere, sau din maternitate. Scaunul capata dupa un timp un aspect caracteristic, chitos, de culoare alb-galbuie, urat mirositor si in cantitate redusa.
In acelasi timp, copilul are un apetit redus, curba ponderala stagneaza, iar abdomenul incepe sa se destinda progresiv.
Dupa o perioada de 2-3 ani de evolutie, copilul are un aspect caracteristic cu membrele subtiri si abdomenul mult destins de volum. Aspectul tegumentelor este unul pamantiu, cu tulburari trofice.
Daca boala nu este tratata, constipatia poate fi intrerupta de episoade de enterocolita acuta (varsaturi, febra, scaune diareice si stare generala grava). Enterocolita din boala Hirschsprung, in multe cazuri, poate fi amenintatoare de viata din cauza stagnarii materiilor fecale in colon pe o perioada foarte lunga de timp.
Simptomele clinice descrise anterior se datoreaza instalarii unei stari septice cu punct de plecare la nivelul colonului.
Diagnostic
Suspiciunea de diagnostic este ridicata in urma anamnezei si a semnelor clinice caracteristice.
Urmatorul pas este evaluarea imagistica (radiologica) numita irigografie. Aceasta investigatie presupune efectuarea unor radiografii seriate dupa umplerea colonului, prin clisma, cu o solutie cu substanta de contrast, de obicei sulfatul de Bariu.
O alta metoda de diagnostic este manometria rectala care poate inlocui irigografia.
Diagnosticul de certitudine este transat de recoltarea unor probe de tesut (biopsie) din peretele colonului si examinarea microscopica a acestora (examen histopatologic) care demonstreaza absenta celulelor responsabile de contractia colonului. Recoltarea probelor de tesut se face exclusiv chirurgical, prin chirurgie clasica (biopsie de la nivelul rectului) sau chirurgie laparoscopica – aceasta metoda este completa si permite evaluarea corecta a intregului intestin gros si in vederea planificarii interventiei cu caracter curativ.
Tratament
In literatura sunt descrise mai multe metode de tatament. Prima este ceea ce se numeste nursing si consta in clisme repetate care vizeaza evacuarea colonului. Acestea sunt initiate de catre medic si continuate de familie, la domiciliu. In prezent, aceasta metoda are valoare provizorie, pana la interventia chirurgicala. De cele mai multe ori, acesta metoda nu are succes odata cu trecerea timpului.
La cazurile care sunt nediagnosticate si se prezinta la camera de garda cu semne clinice de enterocolita, singurul tratament, cu caracter provizoriu, este efectuarea unei colostomii. Efectuarea colostomiei nu rezolva afectiunea, dar permite salvarea de moment a copilului, pana la interventia definitiva.
Tratamentul definitiv este reprezentat de excizia colonului anormal, operatie care poarta denumirea de coborare abdomino-perineala a colonului (in literatura medicala anglo-saxona, „colon pull-through”).
Exista mai multe tehnici chirurgicale prin care se poate efectua interventia (Duhamel, Swenson, Soave, De la Torre), care se pot desfasura prin chirurgie deschisa sau prin chirurgie laparoscopica. In ultimii ani, exista o tendinta pentru efectuarea interventiei pe cale laparoscopica deoarece chirurgia minim invaziva si-a dovedit avantajele si in cazul acestei afectiuni.
Aceste avantaje sunt reprezentate de: absenta inciziilor mari la nivelul abdomenului, sangerare minima, durere postoperatorie redusa, mobilizare postoperatorie precoce, risc scazut de infectii, spitalizare pe o perioada mai scurta.
La ora actuala, chirurgia laparoscopica pentru tratamentul bolii Hirschprung tinde sa devina standard de aur in tot mai multe centre din lume, ceea ce se intampla si in Ponderas Academic Hospital.