Cand discutam despre tumorile de la nivelul gatului, cei mai multi se gandesc la cancerul care se dezvolta in faringe sau la nivelul laringelui si care constituie apanajul specialistilor ORL. Cu toate acestea la nivelul gatului (regiunea cervicala) se pot dezvolta nenumarate tipuri de tumori benigne sau maligne care pleaca de la numeroasele structuri aflate in aceasta zona, de aceea o examinare initiala ORL va ajuta la identificarea oricarei formatiuni tumorale aparute la acest nivel.
Regula de aur este ca orice umflatura aparuta la nivelul gatului care persista mai mult de 3 saptamani trebuie rapid investigata, prin consult la medicul specialist ORL, care va recomanda eventual, ulterior, alte tipuri de investigatii (CT, RMN, analize de sange specifice).
Natura formatiunilor tumorale cervicale poate fi variabila, de la ganglioni limfatici mariti (adenomegalii sau adenopatii), la tumori benigne sau maligne cu punct de plecare altul decat tesutul limfatic.
Adenomegaliile pot fi de cauza inflamatorie infectioasa sau non infectioasa sau de cauza tumorala (limfoame sau metastaze de la tumori primare ale capului si gatului). In anumite cancere de la nivelul capului si gatului, adenopatia este prima manifestare clinica a bolii.
Diagnosticul corect este foarte important si nu este intotdeauna facil de stabilit. Orice adenomegalie trebuie atent investigata, extirparea ganglionului sau a ganglionilor mariti si examenul histopatologic fiind deseori necesare pentru stabilirea diagnosticului.
In afara adenopatiilor, alte tipuri de tumori cervicale sunt:
- Benigne: adenoame ale glandelor salivare, tumori neurogene, lipoame, hemangioame, fibroame etc.
- Maligne: adenocarcinoame, neurofibrosarcoame, liposarcoame, rabdomiosarcoame, hemangiopericitoame etc.
Amanarea prezentarii la medicul specialist ORL si eventuala intarziere a interventiei chirurgicale, poate determina cresterea tumorilor cervicale care pot comprima sau invada structurile anatomice ale gatului, complicand sau chiar contraindicand interventia chirurgicala.
Interventiile chirurgicale de extirpare a tumorilor cervicale presupun o spitalizare cuprinsa intre 2 si 5 zile in functie de complexitatea operatiei. Examenul histopatologic al piesei extirpate este cel care stabileste diagnosticul de certitudine.
Aceste interventii chirurgicale se pot realiza in cadrul Ponderas Academic Hospital de o echipa de medici formata din:
- Dr Daniel Mirea, medic primar ORL
- Dr Claudiu Manea, medic primar ORL
Un caz aparte de tumori ale regiunii cervicale este reprezentat de tumorile parafaringiene. Sunt rare, ele constituie sub 1 % dintre tumorile capului si gatului, iar in 80% dintre cazuri sunt benigne. Datorita anatomiei spatiului parafaringian, localizat in profunzime, sunt asimptomatice si nedetectabile o lunga perioada de timp.
Ce este spatiul parafaringian?
Spatiul parafaringian este situat in jurul faringelui, are o forma de piramida inversata, fiind situat intre baza craniului si osul hio¬id. Continutul acestuia este reprezentat in principal de tesut grasos, structuri vasculare si nervoase, tesut limfatic, glande salivare ectopice si partea posterioara a glandei parotide. Compartimentul vasculonervos contine artera carotida interna, vena jugulara interna, nervii IX, X, XI si XII, lantul simpatic cervical posterior si ganglioni limfatici. Din toate aceste elemente pot deriva formatiuni tumorale primare ca urmare a mutatiilor ADN in celulele originare.
Destul de rar, la nivelul spatiului parafaringian se pot dezvolta metastaze ganglionare cu punct de plecare la nivelul unor tumori primare din regiunea capului si gatului.
Cauze
Nu se cunoaste exact cauza aparitiei tumorilor benigne sau maligne, dar factorul initial este inducerea unor modificari la nivel de ADN care determina inmultirea necontrolata a celulelor si un grad de agresivitate si invazivitate al proceselor neoplazice maligne.
Factori de risc
Sunt greu de identificat factori de risc specifici pentru tumorile cervicale, de aceea medicii considera ca se aplica factorii de risc generali pentru formatiunile tumorale (expunerea la radiatii, chimioterapie anterioara, factori genetici mosteniti, sistem de aparare a organismului deficitar prin dieta inadecvata, sedentarism, obezitate, lipsa antioxidantilor si alimentelor anticancerigene din dieta, consum de alcool, fumat, expunerea la poluanti sau substante nocive industrial sau in gospodarie, etc).
Tipuri de tumori ale spatiului parafaringiene
Tumorile glandei salivare
Tumorile cu origine in glanda salivara reprezinta 40-50% dintre leziunile SPP:
- Pot aparea din lobul profund al glandei parotide, dar si din glande salivare ectopice sau glandele salivare minore ale peretelui faringian lateral.
- Cea mai frecventa leziune este adenomul pleomorf. Apare la orice varsta, mai ales in decadele a 5-a si a 6-a de viata. Localizarea cel mai des intalnita este la nivelul glandei parotide. Este caracterizat printr-o mare diversitate a structurii celulelor care il compun si arhitecturala.
- Alte tipuri sunt adenoame monomorfe, tumori Warthin si oncocitoame.
- Tumorile maligne includ carcinoame chistice adenoide, carcinoame mucoepidermoide, adenocarcinoame si carcinoame cu celule acinice.
Tumorile neurogene
- Tumorile neurogene benigne includ neurilemoame (schwanoame), cele mai frecvente fiind paraganglioame, neurofibroame si ganglioneuroame.
- Tumorile neurogene maligne includ paraganglioamele maligne, neurofibrosarcoame, schwannosarcoame si simpaticoblastoame.
- Aproximativ 2% dintre paraganglioamele capului si gatului secreta catecolamine si pot provoca simptome paroxistice ale excesului de catecolamine, cum ar fi hipertensiunea arteriala si inrosirea pielii.
Formatiunile limforeticulare
- Ganglionii si vasele limfatice pot fi vizate in principal sau in mod secundar de carcinom sau pot fi implicate in procese infectioase sau inflamatorii.
- Limfomul este cel mai frecvent proces limfoid malign, dar metastazele din cancerul tiroidian, sarcomul osteogen, carcinomul cu celule scuamoase, carcinomul cu celule renale si altele pot determina mase PPS.
Alte formatiuni diverse pot aparea in aceasta regiune, necesitand o abordare atenta si diagnostic diferential.
- Anevrism
- Ameloblastom
- Tumora amiloida
- Malformatie arteriovenoasa
- Chisturi
- Condrom
- Condrosarcom
- Cordoma
- Tumora plexului coroidian
- Dermoid
- Desmoid
- Ectomezenchimom
- Fibrosarcom
- Histiocitom fibros
- Mioblastom cu celule granulare
- Hemangioendoteliom
- Hibernom
- Leiomiom
- Liposarcom
- Meningiom malign
- Teratom malign
- Meningiom
- Rabdomiom
- Rabdomiosarcom
- Sarcom
- Teratom
- Angiom venos
In timp ce anatomopatologul face de obicei determinarea finala si stabileste diagnosticul in astfel de cazuri, este importanta recunoasterea faptului ca leziuni vasculare, cum ar fi hemangioame, malformatii arteriovenoase si anevrisme ale arterei carotide interne, pot sa apara in spatiul parafaringian. In aceasta situatie, studiile imagistice ale acestei regiuni trebuie efectuate inainte de a incerca sa se obtina o biopsie sau sa se excizeze leziunea.
Semne si simptome
Pacientii se pot prezenta la medic cu diferite simptome, care pot include:
- Formatiune voluminoasa la nivelul gatului
- Asimetrie faringiana
- Senzatie de infundare a urechii
- Disfagie (dificutate de a inghiti)
- Disfonie (raguseala)
- Dispnee (dificultate de a respira)
- Deficite neurologice
- Sindromul Horner care consta in ptoza palpebrala (caderea pleoapei), mioza (pupila punctiforma), anhidroza (incapacitatea de a transpire normal)
- Durere
- Trismus (contractia maxilarelor, insotita de durere si imposibilitatea deschiderii gurii)
- Simptome ale excesului de catecolamina
Tumorile au de obicei o dimensiune de cel putin 2 cm inainte ca umflatura sau anomalia sa fie palpabila. Adesea, o leziune PPS este descoperita intamplator la examinarea fizica de rutina.
Rezultatele examinarii fizice pot sugera originea si natura tumorii. Cea mai frecventa constatare fizica este asimetria faringelui la unul, doua sau toate cele trei etaje sau masa cervicala nedureroasa.
O masa de tesut la nivelul gatului care este pulsatila sau care are un suflu la auscultatie sugereaza o tumore vasculara, desi pulsatiile carotide pot fi inselatoare.
Diagnostic
Diagnosticul se pune pe anamneza, examenul clinic, testele imagistice si paraclinice si, in unele cazuri, pe biopsie. Biopsia prin prelevarea unui fragment de la nivelul formatiunii tumorale este rar indicata, mai ales in suspiciunile clinice sau imagistice de tumora maligna care nu poate fi rezecata integral. Manevra bioptica poate fi periculoasa, de aceea se prefera efectuarea unei punctii ghidate ecografic.
Majoritatea tumorilor spatiului parafaringian sunt benigne (peste 80%). De aceea, ablatia in totalitate a tumorii este indicata, examenul histopatologic al piesei extirpate stabilind diagnosticul de certitudine.
Simptome
Formatiunile tumorale ale spatiului parafaringian pot fi asimptomatice o perioada indelungata.
Cele mai comune simptome sunt dificultatea la inghitire, senzatia de plenitudine auriculara unilaterala, secundara obstructiei trompei lui Eustachio, raguseala, trismus ( imposibilitatea de a deschide gura din cauza contractiei dureroase a muschilor masticatori) si senzatia de corp strain.
La examinarea medicala, pacientul poate prezenta o formatiune tumorala laterocervicala, bombarea unilaterala a peretelui lateral faringian sau a lojei amigdaliene sau deficit neurologic. Tumora se poate palpa intre muschiul sterocleidomastoidian si marginea posterioara a ramurii ascendente mandibulare.
Compresiunea pe nervii cranieni poate duce la tulburari de sensibilitate sau paralizie faringiana, velo-palato-laringiana sau linguala, iar compresiunea pe nervul simpatic cervical poate duce la sindromul Claude-Bernard-Horner.
Investigatiile imagistice sunt o parte importanta atat in stabilirea diagnosticului, cat si in alegerea unui plan terapeutic. Acestea includ tomografia computerizata cu substanta de contrast si imagistica prin rezonanta magnetica (RMN), care este de preferat, datorita rezolutiei superioare asupra tesuturilor moi. In majoritatea circumstantelor, un diagnostic prezumtiv poate fi facut pe baza rezultatelor studiilor imagistice.
Alte metode diagnostice includ ecografia cervicala de parti moi, punctia biopsica cu ac fin, sub ghidaj ecografic, sau angiografia pentru tumorile banuite a avea origine vasculara.
Examenul histopatologic al tumorii, preoperator sau al piesei operatorii, transeaza diagnosticul.
Tratament
Tratamentul preferential consta in rezectia chirurgicala completa a formatiunii tumorale si se efectueaza atat in scop diagnostic, cat si terapeutic.
Procedura de abordare depinde de dimensiunea tumorii, localizarea acesteia, raporturile cu vasele de sange importante si natura benigna sau maligna a procesului tumoral.
Contraindicatia exciziei chirurgicale are ca alternative observarea sau efectuarea radioterapiei in cazul tumorilor maligne.
Contraindicatii
Chirurgia poate fi contraindicata la pacienti cu comorbiditati, varstnici, cu leziuni depasite, nerezecabile, dar si la indivizi cu tumori benigne si crestere lenta, care ar prezenta un risc semnificativ de sacrificare a mai multor nervi cranieni daca ar fi rezecate. Riscurile si beneficiile interventiei chirurgicale trebuie cantarite in fiecare caz si, in ultima instanta, adoptat managementul neoperator al leziunilor spatiului parafaringian (SPP) in cazul respingerii solutei chirurgicale.
Terapia medicala consta in terapie suportiva si monitorizarea tumorii: Riscurile de observare a tumorilor benigne ale SPP sunt cresterea continua si degenerarea maligna. Observarea este o alternativa acceptabila la pacientii la care riscurile interventiei chirurgicale sunt mai mari decat neoperarea.
Prognostic
- Rata de recurenta a tumorilor benigne ale spatiului parafaringian (SPP) dupa extirparea chirurgicala variaza de la 0-9%.
- Paraganglioamele reapar in aproximativ 5% dintre cazuri.
- Netratate, paraganglioanele au riscul degenerescentei maligne, care este de aproximativ 10% si de obicei asociat cu o crestere rapida. Astfel, pacientii cu paraganglioame necesita urmarire pe viata.
- Adenoamele pleomorfe au o rata de recurenta mai mica de 4%.
- Tumorile maligne ale SPP au o rata de recurenta mult mai mare (25-77%), in functie de histologie, amploarea rezectiei si durata de urmarire. De aceea se recomanda radioterapia postoperatorie pentru tumorile maligne ale SPP pentru a preveni recurenta.
Preventie
Preventia este nespecifica, nefiind cunoscute cauzele sau factorii de risc specifici ai bolii si consta in adoptarea unui stil de viata sanatos, evitarea factorilor poluanti sau cancerigeni din aer, alimentatie, apa, precum si efectuarea unui control periodic daca exista expunere anterioara la factori cu potential mutagen (radioterapie in regiunea cervicala, chimioterapie anterioara, expunerea la agenti poluanti sau toxici).
Surse de informatie:
https://medicine.uiowa.edu/iowaprotocols/tumors-parapharyngeal-space
https://emedicine.medscape.com/article/849385-overview#a1
Text: Cornelia Paraschiv, Medical Editor
Consultant: Dr. Daniel Mirea, medic primar ORL in Ponderas Academic Hospital