Splenomegalia (splina marita)

Splina este un organ aproximativ de marimea unui pumn. Este situata in cadranul superior stang al abdomenului, sub cutia toracica, in vecinatatea coastelor 9-12. O splina cu dimensiuni normale se invecineaza cu stomacul, colonul transvers si rinichiul stang.

Dimensiunea si greutatea splinei pot varia si se coreleaza cu greutatea, inaltimea si sexul persoanei. Se observa o dimensiune mai mare a splinei la barbati in comparatie cu femeile si la persoanele mai masive sau mai inalte. O splina cu dimensiuni normale are maxim 12 cm in lungime. Greutatea normala a splinei adulte este cuprinsa intre 70 - 200 g.

Splina de dimensiuni normale nu este de obicei palpabila la adulti. Totusi, 3% dintre oamenii sanatosi inalti si slabi pot avea o splina palpabila.

Functiile splinei

Splina joaca un rol semnificativ in hematopoieza (producerea de celule sanguine) si imunitate. Functiile majore ale splinei constau din inlaturarea eritrocitelor senescente (imbatranite) si anormale si a resturilor acestora, a trombocitelor si leucocitelor si indepartarea bacteriilor acoperite de antigene.

Splina serveste ca organ limfoid secundar si este locul de maturare si stocare a limfocitelor T si B, jucand un rol important in sinteza imunoglobulinei G (IgG) de catre limfocitele B mature sub influenta limfocitele T. De asemenea, splina sintetizeaza anumite proteine ale sistemului imun. Aproximativ o treime din trombocitele circulante sunt stocate in splina.

Splenomegalia inseamna o splina marita. Marirea splinei este definita ca o splina mai mare de 12 cm in lungime sau peste 400 de grame in greutate.

Splenomegalia masiva

Splenomegalia masiva se refera la o marire si mai mare a splinei, cu o dimensiune a splinei mai mare de 20 cm in lungime sau peste 1 kg in greutate. In astfel de cazuri, splina poate depasi linia mediana a corpului si se poate extinde spre cadranul inferior drept al abdomenului. Bolile care pot provoca splenomegalie masiva includ diferite tipuri de cancer, cum ar fi leucemia mieloida cronica, mielofibroza si limfomul zonei marginale splenice, precum si anumite infectii, cum ar fi malaria.

Splenomegalia este o afectiune rara, cu o prevalenta estimata in Statele Unite de aproximativ 2% din populatia totala. In Asia si Africa, splenomegalia tropicala este foarte frecventa.

La persoanele in varsta, capsula splinei este subtire, astfel ca riscul de rupere este mai mare.

Splenomegalia este aproape intotdeauna secundara altor boli. Exista o multitudine de cauze ale  splenomegaliei, asemanator cu numeroasele modalitati de clasificare a acestora:

In zonele cu clima temperata, cele mai frecvente cauze ale splinei marite sunt:

• Infectii acute sau cronice (endocardita bacteriana, mononucleoza infectioasa, HIV, malarie, tuberculoza, toxoplasmoza, histiocitoza, abces) - atunci cand organismul lupta impotriva acestor infectii, splina lucreaza din greu pentru a produce anticorpi si celule imune impotriva agentului infectios, ceea ce duce la cresterea numarului de celule splenice. Acest lucru determina in cele din urma marirea splinei.
• Boala de ficat cronica (ciroza, hepatita cronica) - boala de ficat determina cresterea presiunii in vasele de sange de la nivelul ficatului si splinei (hipertensiune portala) care duce la stagnarea sangelui in splina si la cresterea dimensiunii splinei.
• Cancere hematologice (limfoame, leucemii, boli mieloproliferative) - celulele neoplazice determina infiltrarea splinei care duce la splenomegalie.

Cauze mai rare de splenomegalie sunt:

• Tromboza venoasa (tromboza venoasa portala sau hepatica) - determina cresterea presiunii vasculare care duce la splenomegalie.
• Congestie splenica (tromboza venoasa, hipertensiune portala, insuficienta cardiaca congestiva).
• Citopenii (purpura trombocitopenica imuna, anemie hemolitica autoimuna, neutropenie mediata imun, sindrom Felty) - distrugerea in splina mediata imun a celulelor rosii (eritrocitelor), celulelor albe (leucocitelor) sau a trombocitelor determina splenomegalie functionala.
• Sechestrare splenica (anemie cu celule in secera, anemie hemolitica, talasemie) - criza de sechestrare splenica este o conditie amenintatoare de viata are apare frecvent la copiii cu anemie cu celule in secera (siclemie) si  beta-talasemie. 30% dintre acesti copii pot dezvolta astfel de crize cu o rata a mortalitatii de 15%. Criza de sechestrare splenica apare atunci cand eritrocitele cu forma anormala blocheaza capilarele splinei, prevenind trecerea sangelui prin splina. Vaso-ocluzia splinei determina ca un procent mare din volumul total de sange sa fie captat in splina. Semnele clinice includ o scadere severa si rapida a hemoglobinei, cu soc hipovolemic si deces.
• Boli ale tesutului conjunctiv (lupus eritematos sistemic, artrita reumatoida, boala Still a adultului si unele sindroame familiale autoinflamatorii) - desi mecanismul nu este clar, cererea crescuta de celule albe din sange poate cauza hiperfunctia splinei, ceea ce poate provoca marirea acesteia.
• Boli infiltrative (sarcoidoza, amiloidoza, boli de tezaurizare a glicogenului).
• Leziuni focale (hemangioame, abcese, chisturi, metastaze).

La tropice, cele mai frecvente cauze ale splenomegaliei sunt:

• Boli infectioase (de exemplu, malarie, leishmanioza viscerala)

Daca splenomegalia este masiva (splina palpabila la 8 cm sub marginea costala), cauza este de obicei una din aceste afectiuni:

• Leucemie limfocitara cronica
• Leucemie mieloida cronica
• Leucemie cu celule paroase
• Limfom non-Hodgkin
• Policitemia vera
• Mielofibroza primara
• Boala Gaucher

Splenomegalia poate determina citopenii (scaderea numarului celulelor sanguine), o conditie denumita hipersplenism.

Splina elimina in mod normal din sange celulele rosii vechi si/sau deteriorate.

Atunci cand splina este marita, prinde si stocheaza un numar excesiv de globule rosii, provocand anemie. Uneori, splina distruge, de asemenea, leucocitele (celule albe) si/sau trombocitele, provocand scaderea numarului de leucocite in sange (leucopenie) si de trombocite (trombocitopenie). Acest proces creeaza un cerc vicios: cu cat splina capteaza mai multe celule sanguine, cu atat creste in dimensiune si cu cat splina devine mai mare, cu atat capteaza si distruge mai multe celule sanguine.

Majoritatea semnelor si simptomelor se datoreaza bolii de baza care a cauzat marirea splinei. De exemplu, persoanele cu splenomegalie cauzata de o infectie pot prezenta febra si frisoane, in timp ce pacientii cu splenomegalie cauzata de un cancer pot prezenta astenie marcata, transpiratii nocturne si scadere in greutate involuntara. In mod similar, persoanele care sufera de boli cronice hepatice, cum este ciroza pot prezenta o mare varietate de semne si simptome, cum sunt: lipsa poftei de mancare, greata, varsaturi, diaree, oboseala, respiratie cu dificultate, scaderea in greutate sau crestere brusca in greutate, icter (ingalbenirea pielii si a mucoaselor), umflarea picioarelor sau a abdomenului (ascita).

In sine, splina marita de obicei nu provoaca multe simptome, iar simptomele care apar pot fi confundate cu manifestarile multor alte boli.

Persoanele cu splenomegalie pot avea un disconfort abdominal vag.

Deoarece splina marita se afla langa stomac, din cauza presiunii asupra acestuia, pacientii pot simti o senzatie de plenitudine dupa ce au mancat o gustare mica sau chiar fara sa manance. De asemenea, pot sa apara dureri abdominale, in partea stanga de sus a abdomenului sau in partea stanga a spatelui. Durerea se poate extinde la umarul stang, mai ales daca anumite parti ale splinei nu primesc suficient sange si incep sa fie distruse. Durerea brusca si severa sugereaza un infarct splenic, cu oprirea irigarii cu sange a splinei si aparitia necrozei (mortii) tesutului.

Daca hipersplenismul (numar scazut de celule sanguine) provoaca anemie severa, pacientii se pot simti obositi, ametiti si pot respira cu dificultate la efort. De asemenea, pot sa aiba infectii frecvente ca urmare a unui numar redus de leucocite (celule albe din sange) si pot avea tendinta de a sangera usor ca urmare a unui numar scazut de trombocite (trombocitopenie).

La pacientii care au suferit un traumatism abdominal contondent in ultimele cateva saptamani, marirea splinei poate fi rezultatul unui hematom subscapular splenic si durerea brusca si/sau socul pot indica ruptura splinei.

Cand sa mergi la medic

Mergi cat mai repede la medic daca ai durere in etajul abdominal superior stang, mai ales daca durerea este severa sau se agraveaza atunci cand inspiri profund.

Splenomegalia poate fi o conditie serioasa. O splina marita se poate rupe cu usurinta ca urmare a unui traumatism, uneori minor si, in unele cazuri, se poate rupe spontan. Ruptura splinei poate duce la o pierdere de sange (hemoragie) care poate pune viata in pericol. In astfel de cazuri, poate fi necesara splenectomia (operatia de indepartare a splinei).

Mai mult, o splina marita poate cauza distrugerea celulelor sanguine circulante, cum ar fi globulele albe, globulele rosii si trombocitele, o conditie denumita hipersplenism. Prin urmare, numarul scazut de celule albe din sange poate duce la o susceptibilitate crescuta la infectii. In mod similar, scaderea numarului de celule rosii din sange poate cauza anemie, iar scaderea numarului de trombocite poate creste riscul de sangerare.

• Teste imagistice (ecografie, CT, IRM abdominal)
• Analize de sange

Medicul va suspecta ca splina este marita atunci cand pacientul se plange de o senzatie de plenitudine sau durere in partea stanga de sus a abdomenului sau a spatelui. De obicei, medicul va putea palpa splina marita in timpul examenului fizic.

O radiografie abdominala efectuata din alte motive poate evidentia, de asemenea, ca splina este marita. Ecografia si tomografia computerizata (CT) abdominala sunt de obicei necesare pentru a determina cat de mare este splina si daca aceasta comprima (apasa) organele din vecinatate. Imagistica prin rezonanta magnetica (IRM sau RMN abdominal) ofera informatii similare, si in plus poate evalua fluxul de sange prin splina.

Cauzele specifice sugerate clinic trebuie confirmate prin analize adecvate.

Daca nu este sugerata nicio cauza, cea mai mare prioritate este excluderea unei infectii oculte, pentru inceperea cat mai devreme a tratamentului. 

Analizele ar trebui sa fie cat mai complete in zonele cu prevalenta geografica ridicata a infectiilor sau daca pacientul pare sa fie bolnav.

Analizele trebuie sa includa hemoleucograma completa, hemoculturi si examinarea si cultura maduvei osoase.

Daca pacientul nu este bolnav, nu are alte simptome in afara de cele datorate splenomegaliei si nu are factori de risc pentru infectie, amploarea testarii este controversata. Se recomanda hemoleucograma, frotiu de sange periferic, teste hepatice si CT abdominal. Citometria in flux si testele imunochimice din sangele periferic si/sau maduva osoasa sunt indicate daca se suspecteaza un limfom.

Analiza de sange hemoleucograma poate arata un numar scazut de eritrocite (globule rosii), leucocite (globule albe) si trombocite. Cand celulele sanguine sunt examinate la microscop (examen citologic al frotiului sanguin), forma si dimensiunea lor pot oferi indicii despre cauza maririi splinei.

O examinare a maduvei osoase (biopsia osteomedulara) poate evidentia un cancer al celulelor sanguine (cum ar fi leucemia sau limfomul) sau o acumulare de substante nedorite (cum ar fi cazul bolilor de tezaurizare).

Electroforeza proteinelor din sange poate determina daca sunt prezente afectiuni care pot determina marirea splinei, cum ar fi amiloidoza, sarcoidoza, malaria, leishmanioza viscerala, bruceloza si tuberculoza.

Testele hepatice ajuta la identificarea afectarii ficatului.

Nu se poate realiza o biopsie  a splinei, deoarece introducerea unui ac sau taierea unei bucati din tesutul splinei poate provoca sangerari care nu pot fi controlate. Daca splina marita este indepartata printr-o interventie chirurgicala (splenectomie) pentru a diagnostica sau trata anumite boli, splina este examinata anatomopatologic pentru a determina cauza maririi acesteia.

Daca analizele nu evidentiaza alte boli care sa explice splenomegalia, pacientul trebuie reevaluat la intervale de 6 - 12 luni sau cand apar simptome noi.

• Tratamentul bolii de baza (cauzei)
• Uneori, indepartarea chirurgicala a splinei (splenectomie)

Tratamentul splenomegaliei are ca scop tratarea bolii de baza si protejarea pacientului de complicatiile splenomegaliei in sine. Pacientii cu splenomegalie de orice cauza prezinta un risc crescut de ruptura de splina si trebuie acordata o atentie sporita pentru a proteja pacientul de traumatismele abdominale.

Tratamentul variaza de la evitarea traumatismului abdominal in cazul unui pacient tanar sanatos, cu splenomegalie din cauza mononucleozei infectioase, pana la indepartarea chirurgicala a unei spline marite masiv la un pacient cu leucemie cu celule paroase.

Splenectomia

Atunci cand hipersplenismul cauzeaza probleme severe poate fi necesara indepartarea chirurgicala a splinei. Indepartarea chirurgicala a splinei (splenectomia) trebuie evitata ori de cate ori este posibil, deoarece poate determina o susceptibilitate crescuta la infectii cu anumite bacterii.

Cu toate acestea, riscurile splenomegaliei merita asumate in anumite situatii critice:

• Cand splina este grav afectata dupa un traumatism
• Cand splina distruge celule rosii  (eritrocitele) mai repede decat acestea pot fi produse, ceea ce duce la aparitia unei anemii severe
• Cand splina epuizeaza depozitele de celule albe (leucocite) din sange, ceea ce favorizeaza infectiile frecvente
• Cand splina distruge depozitele de trombocite cu sangerare
• Cand splina este suficient de mare incat provoaca durere sau pune presiune asupra altor organe din jur. De exemplu, cand comprima stomacul poate determina senzatia timpurie de satietate dupa ce pacientul a mancat doar o cantitate mica de alimente, ceea ce previne alimentatia sanatoasa a acestuia.
• Cand splina este atat de mare incat zone din ea sangereaza sau sunt distruse

Vaccinarea postsplenectomie

Desi o persoana poate supravietui fara splina, splenectomia creste riscul de infectii si septicemie (un raspuns extrem al sistemului imunitar la o infectie generalizata). Septicemia este o urgenta medicala  deoarece poate progresa spre soc septic cu insuficienta multipla de organ si deces.

Pacientii carora li s-a extirpat splina trebuie sa fie vaccinati impotriva infectiilor cauzate de bacterii incapsulate de tipul Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis si Haemophilus influenzae. De asemenea, trebuie sa faca vaccinul antigripal in fiecare an. Dupa splenectomie, pacientii sunt deosebit de susceptibili la sepsis sever, mai ales daca vin in mod frecvent in contact cu copiii si este posibil sa trebuiasca sa ia zilnic antibiotice pentru a preveni infectiile.

Sepsis postsplenectomie

Pacientii cu splenomegalie severa care a necesitat splenectomie trebuie sa fie educati cu privire la semnele si simptomele septicemiei postsplenectomie.

Pacientii asplenici trebuie incurajati sa poarte o bratara de alerta medicala si un card in portofel unde este mentionata absenta splinei. Acesti pacienti trebuie sa fie constienti de necesitatea de a-si anunta imediat medicul curant in cazul unei boli febrile acute, in special daca febra este asociata cu frisoane si simptome sistemice (ca de exemplu, dureri musculare difuze si oboseala marcata). Tratamentul cu antibiotice prompt le poate salva viata.

Ruptura de splina

Pacientii cu splenomegalie trebuie sa fie educati cu privire la reducerea riscului de traumatism abdominal si ruptura de splina. Trebuie sa evite sporturile de contact (ca de exemplu, fotbal, rugby si hochei) si ridicarea greutatilor, deoarece o splina marita are un risc crescut sa se rupa, uneori chiar dupa un traumatism minor, ceea ce poate cauza sangerare incontrolabila. De asemenea, utilizarea de rutina a centurii de siguranta este esentiala in timp ce persoana cu splenomegalie conduce sau calatoreste ca pasager in masina.

Prognosticul splenomegaliei depinde in mare masura de cauza de baza.

Splenomegalia cauzata de infectii, cum ar fi mononucleoza infectioasa, in general poate fi vindecata odata cu infectia. In cazurile de splina marita cauzate de cancer sau boli cronice hepatice, cum ar fi ciroza, tratamentul splenomegaliei este mai intens, iar rezultatele pot varia in functie de stadiul bolii de baza.

Surse de informatie:

www.msdmanuals.com
www.ncbi.nlm.nih.gov
www.emedicine.medscape.com
www.osmosis.org
www.healthline.com
www.my.clevelandclinic.org
www.mayoclinic.org

Text: Dr. Ileana Andreescu, Senior Medical Editor