Boala Addison

In general, boala Addison apare atunci cand exista o problema a sistemului imun. Boala este declansata atunci cand sistemul imunitar incepe sa atace stratul exterior al glandelor suprarenale, numit, in termeni medicali, cortexul suprarenal. Inca nu se stie cu exactitate de ce se intampla acest lucru, insa doctorii apreciaza ca boala Addison are ca mecanism declansator autoimunitatea in 70-90% dintre cazuri. Mai jos sunt alte posibile cauze ale bolii Addison:

• Tuberculoza - o infectie bacteriana care afecteaza mai ales plamanii, insa se poate raspandi si in restul corpului. Daca ajunge la nivelul glandelor suprarenale, este declansata boala Addison;
• Alte infectii ale glandelor suprarenale decat cele care apar ca urmare a atacului sistemului imunitar;
• Forme de cancer, care ajung la glandele suprarenale (metastaze);
• Hemoragii la nivelul glandelor suprarenale;
• Tumori pituitare - glanda pituitara produce hormonul ACTH (adrenocorticotrop), care stimuleaza cortexul suprarenal pentru a produce hormonii sai (cortizol si aldosteron). Atunci cand apare o tumora la acest nivel, blocarea productiei de ACTH afecteaza si productia hormonala de la nivelul glandelor suprarenale;
• HIV/SIDA;
• Amiloidoza - boala apare atunci cand amiloida, o proteina produsa de maduva osoasa, se acumuleaza si afecteaza glandele suprarenale;
• Indepartarea chirurgicala a glandelor suprarenale - de exemplu, in cazul existentei unei tumori;
• Adrenoleucodistrofie - o afectiune rara, mostenita, care afecteaza glandele suprarenale si nervii din creier. Este prezenta mai ales la baieti;
• Tratamentul pentru sindromul Cushing - boala se manifesta printr-o productie prea mare de cortizol. Administrarea de medicamente, pentru a reduce nivelul acestui hormon, duce la aparitia bolii Addison.

Pentru boala Addison, exista si cativa factori de risc, ce cresc probabilitatea de aparitie a acestei afectiuni. Printre acestia se afla:

• Administrarea de anticoagulante;
• Afectiunile autoimune, precum diabetul de tip 1 sau boala Graves;
• Hipoparatiroidismul;
• Hipopituitarismul;
• Anemia pernicioasa (numita si anemie Biermer sau anemie Addison-Biermer);
• Tiroidita autoimuna;
• Existenta unei infectii fungice, precum candidoza;
• Dermatita herpetiforma;
• Vitiligo;
• Miastenia gravis.

Simptomele bolii Addison apar treptat, pe parcursul mai multor luni, putand trece neobservate in primele saptamani. De asemenea, majoritatea simptomelor nu sunt specifice acestei afectiuni, ceea ce contribuie la intarzierea prezentarii la medic si ingreuneaza diagnosticul. Mai jos sunt cele mai comune simptome asociate bolii Addison:

• Oboseala cronica, ce necesita frecvent repaus la pat;
• Pierderea in greutate fara un motiv anume;
• Pierderea apetitului;
• Hiperpigmentarea pielii - apare ca o coloratie generala maro a pielii, cu aspect de piele bronzate, mai accentuata in zonele expuse (fata, membre superioare, umeri).  Ca un semn timpuriu, hiperpigmentarea asociata bolii Addison persista dupa expunerea la soare; hiperpigmentarea poate sa apara si in zona mucoaselor, unde pot aparea pete negre-albastrui. Hiperpigmentarea pielii este intalnita in forma primara a bolii, declansata autoimun;
• Hipotensiune arteriala (80/50 mmHg sau chiar mai putin);
• Stari de ameteala,lesin la schimbarea de pozitie;
• Pofta de alimente sarate;
• Hipoglicemie;
• Dureri abdominale ;
• Dureri articulare si musculare;
• Greata si varsaturi;
• Diaree;
• Irascibilitate ;
• Depresie.

Se poate intampla ca simptomele sa nu determine ingrijorare, iar persoana afectata sa nu se adreseze medicului, ceea ce se asociaza cu un diagnostic tardiv, cand s-au instalat complicatiile, si anume atunci cand se declanseaza criza addisoniana (care ar putea sa fie declansata de factori precipitanti precum aparitia unor infectii, realizarea unei interventii chirurgicale, un traumatism, aparitia unor dezechilibre hidro-electrolitice pe fondul unor varsaturi sau a unor episoade diareice, sau care ar putea aparea spontan, fara o cauza declansatoare). Cu alte cuvinte, corpul resimte o insuficienta corticosuprarenala acuta, care se poate manifesta prin urmatoarele simptome:

• Durere abdominala, de spate si a picioarelor;
• Anorexie;
• Hiperpigmentarea mucoaselor;
• Varsaturi;
• Diaree;
• Stare de confuzie;
• Pierderea cunostintei;
• Delir;
• Somnolenta extrema;
• Durere de cap intensa;

In criza adrenala se poate constata, prin examene de laborator cresterea nivelului de potasiu si reducerea nivelul de sodiu din organism. De asemenea, medicul poate sa constate tensiune arteriala foarte scazuta si semne de deshidratare.

Principala complicatie majora a bolii Addison este criza addisoniana. Asocierea dintre hipotensiune, hipoglicemie si un nivel crescut al potasiului din sange poate pune viata in pericol, motiv pentru care este obligatorie vizita la medic pentru instituirea rapida a tratamentului. Pe termen scurt, pacientii cu criza adrenala pot sa prezinte greata, varsaturi, febra, sa fie in stare de soc, confuzi si cianotici.

Lasata netratata, criza addisoniana poate duce la coma si chiar la deces. Decesul din criza addisoniana survine pe fondul aparitiei:

• Atac de cord - atunci cand inima isi inceteaza complet activitatea;
• Atac vascular cerebral - cand fluxul de sange spre creier este intrerupt;
• Soc hipovolemic - inima nu mai poate pompa suficient sange in corp, fie din cauza existentei unei hemoragii interne/externe, fie din alte cauze;
• Hipoxie - apare atunci cand tesuturile corpului nu primesc suficient oxigen.

Hipoglicemia este un alt efect al bolii Addison, care poate cauza pierderea cunostintei mai ales la copii. Intr-un astfel de moment, creierul nu primeste suficient oxigen si pot aparea leziuni cerebrale.

Un alt efect al bolii Addison este nivelul scazut al cortizolului din organism. De acest hormon depinde felul in care faci fata situatiilor stresante, precum si adaptarea tensiunii arteriale si a functiilor inimii la momentele tensionate.

Daca exista un nivel redus al cortizolului si treci printr-o experienta stresanta, precum o interventie chirurgicala, un accident sau o infectie, corpul s-ar putea sa nu faca fata. In acest caz, exista un risc mai mare de criza addisoniana, iar corpul poate pierde sare prin transpiratie sau sangerare.

Pentru a stabili diagnosticul, medicul iti va pune intrebari referitoare la simptomele bolii, intesitatea si momentul debutului lor. Urmatorul pas este trecerea in revista a istoricului medical, precum si a rudelor apropiate care au boli autoimune (apar atunci cand exista o problema a sistemului imunitar).
Mai apoi, doctorul examineaza pielea, pentru a vedea semnele hiperpigmentarii. Anumite zone pot fi mai pronuntate, de exemplu:

• Cutele din palma;
• Cutele din zona cotului;
• Pielea din jurul unor cicatrici;
• Gingii si buze.

Urmatorul pas este masurarea tensiunii arteriale. Medicul iti va masura tensiunea atat in pozitia culcat, cat si in picioare. Acest lucru este necesar pentru a vedea daca hipotensiunea arteriala se mentine si la schimbarea pozitiei. Fenomenul poarta numele de hipotensiune posturala sau ortostatica.
In continuare, doctorul iti va recomanda o serie de teste, pentru a putea pune diagnosticul cu acuratete. Acestea includ urmatoarele investigatii.

Teste de sange

Daca se suspecteaza boala Addison, testele din sange vor ajuta la identificarea nivelului de sodiu, potasiu si cortizol din sange. Un nivel redus al sodiului (hiponatremie), ridicat al potasiului (hiperkalemie) si redus al cortizolului ar putea indica existenta bolii Addison.

Este posibil ca medicul sa recomande inclusiv un consult endocrinologic, pentru ca sangele sa fie testat pentru urmatoarele:

• Nivelul hormonului aldosteron - un nivel redus poate indica boala Addison;
• Nivelul hormonului ACTH (adrenocorticotropic) - nivelul crescut indica prezenta bolii;
• Nivelul glucozei din sange - boala Addison se manifesta si printr-un nivel redus al glucozei din sange;
• Prezenta anticorpilor suprarenali - acesti anticorpi vor aparea in sange daca sistemul imunitar ataca glandele suprarenale.

Test de stimulare cu ACTH

Daca nivelul cortizolului din sange este redus sau daca simptomele sugereaza existenta bolii Addison, medicul va recomanda realizarea unui test de stimulare cu ACTH, pentru a confirma diagnosticul. Pentru a realiza acest test, medicul de familie iti poate recomanda un consult endocrinologic. Un astfel de consult depinde foarte mult si de severitatea simptomelor.

Pentru acest test, se foloseste synachten, o forma sintetica a hormonului ACTH. In mod normal, acest hormon este produs de glanda pituitara, o glanda de dimensiunea unui bob de mazare, care se afla imediat sub creier, pentru a stimula glandele suprarenale sa produca aldosteron si cortizol.

In momentul administrarii de synacthen, glandele suprarenale ar trebui sa raspunda similar formei de ACTH produse de glanda pituitara, deci printr-o eliberare de cortizol si alti hormoni steroidieni in sange.

Testarea presupune luarea unei probe de sange si testarea nivelului de cortizol inainte de injectia cu sinacten. Dupa injectare, se vor lua doua probe de sange, una la 30 de minute, iar a doua la 60 de minute de la injectie. Daca nivelul ACTH este ridicat, dar nivelurile cortizolului si aldosteronului sunt reduse, testul confirma boala Addison.

Testarea functionarii glandei tiroide

Glanda tiroida se afla in gat si produce hormoni care controleaza cresterea si metabolismul. Persoanele care au boala Addison au hipotiroidism (glanda tiroida produce mai putini hormoni decat in mod normal). Prin testarea unor hormoni din sange, endocrinologul poate determina daca ai hipotiroidism.

Teste de imagistica

Uneori, este posibil sa fie nevoie de un CT (computer tomograf) sau de un RMN, pentru a scana abdomenul. Astfel de teste vor oferi o imagine a glandelor suprarenale, precum si indicii cu privire la existenta unor anomalii.

Daca ai boala Addison, va trebui sa urmezi un tratament medicamentos, pentru a compensa productia hormonala redusa. Acest lucru permite o viata normala, desi multe persoane continua sa se confrunte cu oboseala.

In situatiile in care cauza bolii Addison are tratament, tratarea cauzei duce si la ameliorarea simptomelor. De exemplu, pentru tratarea tuberculozei, este nevoie de administrarea de antibiotice pe o perioada de cel putin sase luni. Cu toate acestea, majoritatea cazurilor sunt determinate de o problema a sistemului imunitar care nu poate fi vindecata. In cel mai favorabil caz, simptomele sunt reduse si se evita aparitia complicatiilor.

Medicatia in cazul bolii Addison

Tratamentul bolii Addison consta in administrarea de corticosteroizi intreaga viata. Acestia sunt recomandati pentru a inlocui cortizolul si aldosteronul, care nu mai sunt produsi in mod normal de organism. In general, sunt recomandate 2-3 tablete pe zi. De regula, hidrocortizonul este indicat pentru a inlocui productia de cortizol. Alte posibile medicamente sunt prednisonul sau dexametrazona, insa rareori sunt recomandate.

Aldosteronul este inlocuit printr-un medicament precum fludrocortizon. De asemenea, doctorul ar putea recomanda sa cresti cantitatea de sare consumata zilnic. In general, medicamentele pentru tratarea bolii Addison nu au efecte adverse, daca nu depasesti doza recomandata. Daca iei o doza prea mare timp de cateva saptamani sau luni, exista un risc mai mare de osteoporoza si probleme ale oaselor, dar si de schimbari ale starii de spirit si insomnie.

Perioadele de oboseala sunt comune, chiar daca urmezi tratamentului. De asemenea, ratarea unei doze de medicament, dar si intarzierea administrarii cu cateva ore pot cauza extenuare, iar, uneori, chiar insomnie. In unele cazuri, pacientii pot dezvolta hipotiroidism sau diabet zaharat, care necesita un alt regim medicamentos.

Daca suferi de boala Addison, va trebui sa mergi la endocrinolog de 1-2 ori pe an, pentru a verifica progresul si pentru a-ti ajusta medicatia, daca este cazul.

Foarte important de stiut este faptul ca uitarea sau sarirea peste luarea medicamentelor poate declansa criza addisoniana, motiv pentru care este vital:

• Sa mergi regulat la doctor pentru a-ti lua reteta;
• Sa pastrezi medicamente de rezerva in masina sau la locul de munca;
• Sa iei medicamentele zilnic la aceeasi ora;
• Sa iti iei medicamente extra, daca mergi in vacanta.

Ajustarea medicatiei

Uneori, este necesara ajustarea medicatiei, pentru ca organismul sa depaseasca:

O boala trecatoare sau o infectie - in special, daca ai temperatura mai mare de 38 de grade Celsius;
Un accident sau un traumatism;
O interventie chirurgicala, dentara sau procedura medicala (de exemplu, o endoscopie).
Exercitii fizice intense, peste puterile tale.

Cresterea dozei de medicamente va ajuta organismul sa faca fata stresului suplimentar, iar medicul endocrinolog va monitoriza evolutia, pentru a detecta din timp aparitia unor eventuale complicatii.

Tratament de urgenta

Este foarte important sa vorbesti cu partenerul si cu membrii familiei despre diagnosticarea cu boala Addison, pentru ca acestia sa fie pregatiti sa iti administreze o injectie cu hidrocortizon, in caz de urgenta. Daca ai boala Addison, urgenta inseamna un soc dupa o accidentare sau daca ai varsaturi si diaree, iar medicamentele orale nu fac fata. Acest lucru se poate intampla mai ales in cazul gravidelor care au varsaturi matinale.

Tratarea crizei addisoniene

Criza addisoniana necesita interventia medicala de urgenta. Este recomandat sa suni la 112, daca ai urmatoarele simptome:

• Deshidratare severa;
• Piele rece si pala;
• Transpiratie;
• Hiperventilatie;
• Ameteli;
• Varsaturi severe si diaree;
• Slabiciuni musculare severe;
• Dureri de cap;
• Slabiciune fizica profunda sau pierderea cunostintei.

In spital, vei primi multe lichide intravenos, precum si un amestec de sare si zahar, in special sodiu, glucoza si dextroza, pentru a inlocui pierderile suferite. Pentru a compensa cortizolul, sunt realizate si injectii cu hidrocortizon. Daca socul a fost provocat de o infectie, si aceasta va fi tratata.

Terapii complementare

Acestea sunt recomandate alaturi de tratamentul medicamentos, pentru a reduce din oboseala asociata bolii Addison. Cum simptomele bolii se aseamana intrucatva cu depresia, sunt indicate activitati relaxante, precum meditatia, activitatea fizica usoara sau moderata, in functie de stilul de viata, masajul etc.

Prevenirea bolii Addison consta mai mult in limitarea simptomelor si a intensitatii acestora, intrucat o criza addisoniana poate fi declansata de expunerea la medii stresante. Prevenirea poate include tratarea afectiunilor cronice care ar putea favoriza aparitia bolii Addison, precum si:

• Tratarea infectiilor fungice;
• Tinerea sub control a diabetului;
• Detectarea timpurie a cancerului, pentru a preveni raspandirea celulelor bolnave la nivelul glandelor suprarenale;
• Tratarea infectiilor bacteriene, in special tuberculoza;
• Reducerea stresului si adoptarea unor activitati relaxante;
• Controlul regulat de specialitate, pentru a preveni complicatiile.