Sarcoidoza

Medicii  nu cunosc cu exactitate cauza sarcoidozei. Sarcoidoza este o afectiune in care celulele imune sunt implicate in formarea granuloamelor si se considera ca in aparitia sa ar putea sa fie implicati factori genetici -existenta unei predispozitii genetice, impreuna cu actiunea anumitor factori de mediu-expunerea la anumite  bacterii, virusuri, praf sau substante chimice.

In mod normal, sistemul imunitar al organismului indeparteaza infectiile prin eliberarea de globule albe in sange, pentru a izola si distruge germenii. Drept urmare, apare o inflamatie a tesutului din apropierea acestei zone. Sistemul imunitar raspunde similar oricarui element necunoscut din sange, iar inflamatia dispare treptat, dupa eliminarea infectiei.

La bolnavii de sarcoidoza, sistemul imunitar este „suprasolicitat”, iar organismul incepe sa atace propriile tesuturi si organe, inclusiv pe cele sanatoase. Inflamatia care aparea, in mod normal, pentru a ajuta la eliminarea infectiei, duce la formarea granuloamelor la nivelul organelor. Mai jos sunt cateva posibile cauze ale acestui comportament al sistemului imunitar:

• Genetica - ereditatea sarcoidozei pare a varia in functie de rasa. Aproximativ 20% din populatia afro-americana are un membru al familiei cu sarcoidoza, in timp ce, la nivelul restului populatiei americane, procentul este de aproximativ 5%. De asemenea, in cazul persoanelor afro-americane care au boli cronice sau severe, riscul de a dezvolta boala creste de 2,5 ori. In Suedia, riscul de transmitere genetica a sarcoidozei este de 39%, iar daca o ruda apropiata are boala, probabilitatea de imbolnavire creste;
• Agenti infectiosi - mai multe substante sunt asociate aparitiei sarcoidozei, insa niciuna nu se afla intr-o situatie cauzala. Printre agentii cu rol major se numara microbacteriile, fungii, borrelia si rickettsia. O meta-analiza care a investigat rolul micobacteriilor in sarcoidoza a descoperita ca acestea sunt prezente in aproximativ 26,4% dintre cazuri. Exista inclusiv rapoarte medicale care sustini ca ar exista un risc de transmitere a bolii prin transplant de organe;
• Afectiuni autoimune - asocierea dintre bolile autoimune si sarcoidoza a fost observata frecvent. Inca nu se stie cum apare aceasta legatura.

Desi, in teorie, oricine poate dezvolta sarcoidoza, prezenta unor factori de risc poate creste probabilitatea de aparitie a bolii:

• Varsta si sexul - sarcoidoza poatea aparea la orice varsta, insa predomina la persoanele cu varsta cuprinsa intre 20 si 60 ani. De asemenea, femeile au un risc mai mare de imbolnavire decat barbatii;
• Rasa - persoanele cu descendenta africana si locuitorii din nordul Europei, precum si descendentii acestora au un risc mai mare de sarcoidoza;
• Istoricul familial - daca un membru apropiat al familiei are sarcoidoza, exista o probabilitate ca si copiii sau fratii sa o dezvolte.
• Se considera ca anumite profesii sunt mai expuse riscului aparitiei sarcoidozei - persoanele care lucreaza cu substante care provoaca inflamatie, precum insecticide, mucegai.

Simptomele sarcoidozei depind de organele care sunt afectate. Uneori, boala se dezvolta gradual si produce simptome care pot dura ani la rand. Alteori, simptomele apar brusc si dispar la fel de repede. Multi pacienti nu au simptome, iar boala este descoperita in timpul unei radiografii a pieptului, pentru un cu totul alt scop.

Sarcoidoza poate debuta cu urmatoarele simptome:

• Oboseala;
• Umflarea nodulilor limfatici;
• Pierdere in greutate fara un alt motiv;
• Durere si umflare in zona articulatiilor sau a gleznelor.

Cea mai frecventa forma de sarcoidoza este cea pulmonara. Daca boala afecteaza sistemul respirator, pot aparea simptome precum:

• Tuse seaca persistenta;
• Dificultati respiratorii;
• Respiratie suieratoare;
• Dureri in piept.

Uneori, sarcoidoza poate cauza probleme de piele, care pot include:

• O iritatie a pielii, rosie sau rosu-violet, localizata pe glezne sau in zona tibiei si care este calda si usor dureroasa la atingere;
• Leziuni in zona nasului, a obrajilor si a urechilor;
• Zone ale pielii mai inchise sau mai deschise la culoare;
• Cresterea unor noduli sub piele, in special in zona unor cicatrici sau tatuaje.

Sarcoidoza poate afecta si ochii, printre simptomele oculare putandu-se numara:

• Vedere incetosata;
• Durere oculara;
• Uscarea ochilor;
• Senzatie de arsura sau mancarime;
• Inrosirea ochilor;
• Sensibilitate la lumina.

Sarcoidoza cardiaca se remarca prin:

• Dureri in piept;
• Dificultati respiratorii;
• Oboseala;
• Lesin;
• Batai neregulate ale inimii (palpitatii);
• Edem ca urmare a acumularii de fluide.

Alteori, pot aparea simptome ale sistemului nervos (dureri de cap, ameteli, reducerea sensibilitatii la maini sau picioare), ficatului, muschilor, oaselor si articulatiilor, rinichilor, nodulilor limfatici etc.

Uneori, sarcoidoza poate cauza probleme pe termen lung ale:

• Plamanilor - sarcoidoza pulmonara netratata poate duce la fibroza pulmonara. Drept urmare, apar dificultati respiratorii si, uneori, chiar si hipertensiune pulmonara;
• Ochilor - inflamatia poate afecta orice parte a ochilor, inclusiv retina, putand duce pana la pierderea vederii. Rareori, sarcoidoza cauzeaza cataracta sau glaucom;
• Rinichilor - sarcoidoza poate determina schimbari in metabolismul  calciului, cu hipercalcemie, fapt care poate creste riscul de aparitie a pietrelor la rinichi si reduce functiile acestor organe. Foarte rar, bolnavul de sarcoidoza dezvolta insuficienta renala;
• Inimii - sarcoidoza cardiaca poate duce la formarea de granuloame in apropierea tesutului cardiac, ceea ce ar putea cauza dereglari ale ritmului inimii, ale fluxului sanguin si ale functiilor inimii;
• Sistemului nervos - un numar mic de pacienti cu sarcoidoza pot dezvolta probleme ale creierului sau maduvei spinarii. De exemplu, daca sarcoidoza afecteaza nervii faciali, poate aparea paralizia fetei.

Sarcoidoza este de mai multe tipuri, in functie de morfologie, forma, locatie si zona afectata. Sa le luam pe rand.

In functie de morfologie

Dupa morfologie, sarcoidoza se imparte in:

• Sarcoidoza ulcerativa - o afectiune cutanata ce afecteaza aproximativ 5% dintre pacientii care au sarcoidoza;
• Sarcoidoza anulara - o afectiune cutanata care se manifesta prin papule si leziuni ale pielii, dispuse in forme circulare si avand nuante de rosu-maroniu.

In functie de zona afectata

Sarcoidoza poate afecta aproape orice parte a corpului si, in functie de zona si de simptome, tratamentul poate fi diferit. In plus, un pacient poate avea mai multe forme de sarcoidoza in acelasi timp. Mai jos sunt cateva dintre cele mai comune forme de sarcoidoza.

Sarcoidoza pulmonara

Poate duce la degradarea permanenta a plamanilor, iar lasata netratata, poate duce la bronhiectaza (vatamarea sau largirea tubilor respiratorii).

Sarcoidoza oculara
afecteaza ochii si zona imediat apropiata. Apare la aproximativ 50% dintre pacientii care au sarcoidoza. Simptomele variaza in functie de zona oculara afectata, iar cea mai comuna complicatie este uvetita.

Neurosarcoidoza
afecteaza sistemul nervos si apare la 5-15% dintre pacienti. In general, afecteaza regiunea din creier responsabila cu producerea de hormoni, hipotalamus si glanda pituitara. Unele forme de neurosarcoidoza pot afecta nervii periferici si pot cauza probleme ale functiilor motorii, precum slabiciunea musculara sau amortirea.

Sarcoidoza cardiaca
Apare in aproximativ o treime dintre pacienti si doar 5% au simptome. Poate fi afectata contractia muschiului inimii.

Sarcoidoza musculoscheletala
Afecteaza oasele, muschii sau articulatiile. Poate aparea durerea, iar miscarea este restrictionata. De cele mai multe ori, sunt afectati genunchii si gleznele. Este o forma acuta a bolii. Atunci cand sunt afectati muschii, simptomele apar in circa 1% dintre cazuri si includ slabiciune musculara si formarea unor noduli, ca urmare a acumularii de celule.

Sarcoidoza cutanata
Afecteaza 20-35% dintre pacienti, iar cele mai comune forme sunt eritemul nodosum, care se manifesta prin noduli rosii si durerosi pe partea inferioara a piciorului, si lupus pernio, care este recunoscut prin leziunile dureroase albastru-violet sau decolorarea aparuta pe fata, urechi si degete. Uneori, pot aparea leziuni pe scalp, spate sau fese.

Sarcoidoza poate fi de mai multe tipuri, in functie de forma iritatiei si de locatia sa.

In functie de forma iritatiei

In functie de forma, sarcoidoza poate fi:

• Sarcoidoza morfeaforma - este o forma rara de sarcoidoza, caracterizata de leziuni cutanate si fibroza;
• Sarcoidoza eritrodermica - o forma foarte rara de sarcoidoza;
• Sarcoidoza hipopigmentara - se remarca prin portiuni decolorate ale pielii si este diagnosticata mai ales la populatia cu descendenta africana;
• Sarcoidoza papulara - este recunoscuta prin prezenta papulelor;
• Sarcoidoza ihtioziforma - este o forma cutanata, care se aseamana cu ichthyosis vulgaris (boala solzilor de peste).

In functie de locatie

In functie de locatie, sarcoidoza poate fi:

• Subcutanata (numita si sarcoidoza Darier-Roussy sau boala Darier-Roussy) - se remarca prin prezenta unor noduli de 0,3-0,5 cm, pe trunchi sau extremitati;
• Cu cicatrici (numita si sarcoidoza in cicatrici) - este caracterizata de ridicarea semnelor unor foste tatuaje sau a unor cicatrici pe fondul sarcoidozei;
• Mucoasa - este recunoscuta prin prezenta unor papule care pot fi grupate pentru a forma o suprafata groasa si plata.
• Sarcoidoza renala - afecteaza metabolismul calciului si poate cauza probleme renale, printre care si pietrele la rinichi. Organele pot fi afectate iremediabil;
• Sarcoidoza hepatica - ficatul este afectat, insa foarte rar apar probleme in functionarea sa. In cazuri extreme, apare ciroza sau hipertensiunea ficatului;
• Sarcoidoza splinei si a maduvei osoase - poate duce pana la citopenie sau reducerea numarului de globule sanguine. Maduva osoasa este implicata in productia de celule sanguine, iar atunci cand sarcoidoza afecteaza aceasta zona, pot aparea anomalii precum anemia sau un numar redus al globulelor rosii. Splina este implicata in filtrarea sangelui, iar functionarea sa anormala poate duce la cresterea numarului de globule albe, un raspuns incet la unele vaccinuri, precum si o susceptibilitate mai mare la infectii.

Medicul specialist poate pune diagnosticul corect pe baza simptomelor si a unor investigatii precum:

• Radiografia pulmonara - identifica sarcoidoza in cazul pacientilor fara simptome. Analiza arata ganglionii mariti si modificarile care apar la nivelul plamanilor;
• Tomografia computerizata cu substanta de contrast - evidentiaza modificarile plamanilor si ganglionii limfatici din cutia toracica;
• Explorarile functionale respiratorii - masoara functiile plamanilor. In general, constau in suflarea intr-un aparat care masoara volumul aerului expirat. Gradul de scadere a functiei respiratorii poate fi un indiciu cu privire la severitatea bolii;
• Bronhoscopia - doctorul introduce un tub prevazut cu un sistem optic, pentru a vedea bronhiile si traheea. In cadrul acestei proceduri, se pot efectua biopsii sau lavaj bronhoalveolar (introducerea de ser fiziologic, care este apoi recuperat si analizat la microscop);
• Teste de sange si urina - pentru a se verifica functionarea normala a rinichilor si ficatului;
• Electrocardiograma - detecteaza problemele de inima;
• Examinarea ochilor.

In multe cazuri, sarcoidoza trece de la sine. Daca boala este severa sau apar complicatii, medicul specialist poate recomanda medicamente precum:

• Corticosteroizi - acestia sunt primele medicamente indicate in cazurile de sarcoidoza. Uneori, sunt aplicate direct pe zona afectata, sub forma unei creme sau a picaturilor pentru ochi;
• Medicamente care suprima functionarea sistemului imunitar - medicamente precum metotrexatul sau azatioprina reduc inflamatia si suprima sistemul imunitar;
• Hidroxiclorochina - ajuta la reducerea leziunilor pielii, fiind indicata si atunci cand nivelul calciului din sange este ridicat.
• In functie de simptome si de complicatii, medicul poate recomanda si alte forme de tratament. De exemplu, terapia fizica ajuta la reducerea oboselii si intareste muschii, procedurile de reabilitare pulmonara calmeaza simptomele specifice, iar implantul unui pacemaker sau defibrilator este indicat pentru aritmii. Transplantul este recomandat doar daca sarcoidoza a afectat iremediabil plamanii, inima sau ficatul.

De asemenea, este indicat sa iei medicamentele recomandate de doctor chiar daca incepi sa te simti mai bine. Evita sa intrerupi tratamentul fara a vorbi inainte cu medicul. Mergi periodic la consult medical de specialitate si fii atent daca apar noi simptome. Urmarea unei diete sanatoase, reducerea stresului si introducerea activitatii fizice in programul zilnic ajuta la recuperare. 

Sarcoidoza este una dintre acele afectiuni misterioase, care nu poate fi prevenita. Ce poti face? Controlul medical periodic, in special daca prezinti unul sau mai multi factori de risc, poate ajuta la detectarea timpurie a bolii. Mai mult, renuntarea la fumat, reducerea consumului de alcool si evitarea expunerii la substante toxice limiteaza unele forme de sarcoidoza. Urmarea unui stil de viata sanatos si echilibrat este indicata indiferent de forma si de severitatea bolii.

Prognosticul sarcoidozei depinde de cauza, de simptome si de stadiul bolii. Uneori, simptomele trec de la sine, insa alteori, este nevoie de tratament pentru a reduce din intensitatea manifestarilor bolii sau pentru a evita aparitia complicatiilor.