Sindromul nefrotic la copil

Prin sindrom nefrotic se intelege suma mai multor manifestari (semne si simptome) ce se asociaza cu pierderea de proteine pe cale urinara, ca urmare a unui defect structural la nivelul rinichilor.

In general, diagnosticul se pune in prima sau a doua copilarie (varsta cuprinsa intre 2 si 7 ani). Boala are o frecventa de 1 la 50.000 de copii, cu preponderenta la baieti.

Fiecare rinichi este format dintr-o retea bine organizata si structurata de nefroni. Acestia reprezinta unitatea morfofunctionala a rinichiului.

Fiecare nefron este alcatuit dintr-un manunchi de vase cu rol de filtrare, numit glomerul, si o unitate cu rol de schimburi si colectare, numita tub. In sindromul nefrotic, membrana de filtrare a glomerulului este alterata, astfel ca proteinele vor trece in cantitate excesiva in tub si vor fi eliminate pe cale urinara.

Intrucat motivul de aparitie a sindromului nefrotic este reprezentat de alterarea structurala, printre principalele cauze de producere a acestui sindrom se vor regasi patologii cu efect distructiv asupra nefronului.

Astfel, aceste patologii includ:

• Glomeruloscleroza (focala si segmentara) - consta in alterarea structurala a peretilor manunchiului de vase;
• Glomerulonefrita membranoproliferativa - proces de natura inflamatorie;
• Nefropatie cu leziuni glomerulare minime;
• Nefropatie diabetica;
• Infectii - HIV, virusuri hepatitice (B, C), endocardita bacteriana, sifilis, tuberculoza, malarie, toxoplasmoza;

• Colagenoze (boli autoimune de colagen) - lupusul, poliartrita reumatoida;
• Amiloidoza;
• Neoplazii - leucemie, limfom, mielom multiplu.

In sindromul nefrotic la copii, in special la varste mici, simptomatologia poate fluctua, existand perioade de tablou clinic conturat si sugestiv, ce alterneaza cu perioade asimptomatice (remisie).

Pe masura ce copilul avanseaza catre varsta adolescenta sau chiar adulta, simptomatologia incepe sa se atenueze si frecventa recaderilor sa scada, pana la sistarea completa.

Atunci cand este prezent, tabloul clinic poate include mai multe semne si simptome, printre care:

• Prezenta edemelor (tumefierilor) - aparute drept consecinta a pierderii proteinelor pe cale urinara; proteinele din vasul de sange nu se afla in cantitate suficienta pentru a retine apa in vas, astfel ca aceasta ajunge si se acumuleaza in spatiul interstitial, dand nastere edemelor; la copii, edemele se regasesc preponderent in jurul ochilor;
• Modificarea aspectului urinei - urina spumoasa; in unele cazuri, poate fi prezenta hematuria (sange in urina - element in sindromul nefritic);
• Stare de oboseala pronuntata;
• Greata asociata cu pierderea apetitului;
• Cresterea in greutate (in ciuda pierderii apetitului);
• Diaree;
• Crampe musculare;

• Modificari de aspect ale unghiilor (decolorare);
• Subtierea parului.

Pierderea unei cantitati mari de proteine pe durate indelungate de timp poate avea mai multe implicatii clinice decat uzualele semne si simptome.

Astfel, tinand cont de multitudinea de functii pe care proteinele le detin la nivelul organismului, este important sa se cunoasca si posibilele complicatii asociate unei pierderi proteice semnificative.

In sindromul nefrotic la copil, principalele complicatii pot consta in:

• Complicatii de tip infectios - proteinele sunt utilizate in sinteza anticorpilor (imunoglobulinelor), astfel ca un numar insuficient de proteine se traduce printr-un numar insuficient de anticorpi cu rol in apararea impotriva infectiilor;
• Risc crescut de tromboze - survine atat ca urmare a pierderii apei din vas, cat si a scaderii numarului de proteine implicate in procesul de echilibru al coagularii;
• Alte complicatii - dislipidemie (cu hipercolesterolemie), modificarea tensiunii arteriale, aparitia altor patologii renale, ca urmare a suferintei membranei glomerulare.

In general, odata ce pacientul a ajuns la medicul specialist (nefrolog sau urolog), obtinerea diagnosticului de sindrom nefrotic nu este dificila. Totusi, nu doar diagnosticul de sindrom nefrotic este important, fiind necesara si depistarea cauzei declansatoare.

Medicul preia istoricul medical complet al celui mic, atat personal, cat si familial. De cele mai multe ori, poate fi nevoie de prezenta unui parinte, pentru a completa informatiile medicale necesare (in special in cazul copiilor cu varste mici).

Ulterior, este efectuat un examen fizic complet, cu focus asupra zonelor de interes. Examenul vine in completarea istoricului medical, insa este nevoie de completarea diagnosticului cu teste paraclinice (analize).

Pentru a putea obtine o certitudine diagnostica, medicul curant apeleaza la mai multe teste paraclinice. Printre acestea, se regasesc:

• Teste de sange - se masoara mai multi parametri si, astfel, se pot evidentia hipoproteinemia (cu hipoalbuminemie) si hipercolesterolemia, specifice sindromului nefrotic;
• Teste de urina - intrucat pierderea proteica se realizeaza pe cale urinara, testul de urina este unul cheie; sunt evidentiate proteinele in exces si, in unele situatii, se poate depista hematuria;
• Teste imagistice (ecografie renala) - pot fi evidentiate defectele structurale ce au condus la alterarea membranei de filtrare (nefroza renala);
• Biopsia de rinichi - utila in identificarea etiologiei sindromului nefrotic;
• Teste genetice - folosite pentru evidentierea unei posibile predispozitii genetice prezente in familia copilului.

Pentru a putea trata sindromul nefrotic la copil si a scadea, pe cat de mult posibil, frecventa episoadelor de recadere, tratamentul trebuie intotdeauna adaptat la nevoile si particularitatile pacientului in cauza.

Tratamentul de prima intentie, in sindromul nefrotic la copii, este cel cu corticosteroizi (prednisolon). Acesta consta intr-o cura de 4 saptamani cu o doza de atac, urmata de o cura suplimentara, tot pe durata a 4 saptamani, cu o doza mai mica (proteinurie tratament).

In completarea tratamentului antiinflamator cu corticosteroizi vin tratamentele specifice bolii de fond. Astfel, pentru a putea preveni o agresiune suplimentara asupra membranei de filtrare, este esential ca tratamentul sa nu fie administrat numai in stadiul acut, ci si in mod profilactic, cu scopul ameliorarii bolii de fond (autoimuna, infectioasa etc.).

Intr-un sindrom nefrotic la copil, dieta este urmatorul pas important in mentinerea efectului obtinut terapeutic, precum si in preventia recaderilor si complicatiilor.

Prin urmare, dieta copilului trebuie ajustata in asa fel incat sa nu fie bogata in sare si in grasimi saturate. In plus, desi este prezenta o pierdere de proteine, aceasta nu trebuie nicidecum compensata prin alimentatie.

Orice modificare in dieta trebuie intotdeauna discutata cu medicul, cu scopul identificarii unor alimente potrivite pentru cel mic.

Astfel, sindromul nefrotic la copil este o patologie renala ce necesita o adresare cat mai timpurie, cu scopul depistarii cauzei de fond si instituirii tratamentului acut, precum si a celui profilactic. Prin intermediul unui tratament corect si al unui stil de viata sanatos, prognosticul este unul bun.

Bibliografie:

Sindromul nefrotic la copil https://www.nhs.uk/conditions/nephrotic-syndrome/#:~:text=Nephrotic%20syndrome%20is%20a%20condition,greater%20chance%20of%20catching%20infections.
Despre sindromul nefrotic la copil https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/children/nephrotic-syndrome-children
Generalitati https://www.cedars-sinai.org/health-library/diseases-and-conditions---pediatrics/n/nephrotic-syndrome-in-children.html
Simptome si complicatii https://www.healthline.com/health/nephrotic-syndrome#diet