Pneumopatiile interstitiale difuze (fibroza pulmonara idiopatica)

Este dificil sa se aprecieze incidenta (cazuri noi aparute in fiecare an) si prevalenta (cazuri noi si vechi raportate la 100.000 de locuitori) reala a pneumopatiilor interstitiale difuze, pe de o parte, deoarece sunt boli rare, care pot fi confundate, atat cu alte afectiuni din cadrul grupului PID, cat si cu alte boli cardio-respiratorii (tuberculoza, boli pulmonare obstructive, boli cardiace etc.), iar pe de alta parte, sunt afectiuni greu de diagnosticat, care presupun investigatii complexe. In plus, investigatiile pentru un diagnostic corect nu sunt accesibile decat in centrele specializate de pneumologie.

Statele Unite ale Americii

Primul Registru al pacientilor cu PID a fost dezvoltat in statul New Mexico din Statele Unite ale Americii in anul 1988. La acel moment, s-a identificat o prevalenta a PID de 81 la 100.000 pentru barbati si de 67 la 100.000 pentru femei si o incidenta de 32 la 100.000 la barbati si 26 la 100.000 la femei.

Se considera ca fibroza pulmonara idiopatica (FPI) afecteaza 1 din 200 de adulti cu varsta peste 70 ani in Statele Unite. In prezent, exista peste 250.000 de americani care traiesc cu PID. Aproximativ 50.000 de cazuri noi sunt diagnosticate in fiecare an si 40.000 de americani decedeaza din cauza  fibrozei pulmonare idiopatice (FPI) in fiecare an.

In lume

In alte regiuni ale lumii s-au estimat valori ale prevalentei PID de:

• 4.1 la 100.000 locuitori in Japonia
• 7.6 la 100.000 locuitori in Spania
• 7-12 la 100.000 locuitori in Cehia
• 16-18 la 100.000 locuitori in Finlanda
• 17.3 la 100.000 de locuitori in Grecia

Romania

In Romania, nu este cunoscuta incidenta si prevalenta PID. Cauzele pot fi multiple si se refera la dificultatea de a formula un diagnostic corect, confundarea cu alte afectiuni si lipsa de studii la nivel national.

Ca urmare, adesea pacientii cu aceste afectiuni sunt diagnosticati cu intarziere, iar tratamentul nu este standardizat, rezultatele fiind un management deficitar al cazurilor, cu invaliditate precoce si mortalitate ridicata.

Ca urmare, in anul 2011 Grupul de Lucru pentru Pneumopatii Interstitiale

Difuze si Sarcoidoza al Societatii Romane de Pneumologie (SRP) si-a propus sa imbunatateasca diagnosticul si ingrijirea acestei categorii de pacienti, prin mai multe obiective specifice:

• Inregistrarea pacientilor intr-o baza de date comuna - Registrul de pneumopatii interstitale si sarcoidoza (REGIS).
• Promovarea cunoasterii pentru medici prin cursuri, simpozioane si conferinte cu participare internationala.
• Crearea unui ghid national de diagnostic si management al pneumopatiilor interstitiale difuze si al sarcoidozei (realizat in 2015).
• Standardizarea abordului de diagnostic al pneumopatiilor interstitiale difuze si al sarcoidozei.
• Recomandarea unor scheme de tratament.
• Promovarea catre autoritatile sanitare a unui Program national pentru pacientii cu fibroza pulmonara idiopatica, care sa le permita accesul la terapii moderne.
• Crearea de centre de excelenta si de echipe dedicate pentru diagnosticul si recomandarile de tratament in pneumopatiile interstitiale difuze.

Pneumopatia interstitiala difuza (PID) apare atunci cand o leziune la nivelul plamanilor declanseaza un raspuns anormal de vindecare. De obicei, organismul genereaza cantitatea potrivita de inflamatie si de tesut cicatriceal pentru a repara o rana. In cazul pacientilor cu PID, procesul de reparare nu decurge normal.

In cadrul acestor boli se produce o modificare progresiva a structurii peretilor alveolelor pulmonare, care se ingroasa si devin rigizi. Prin urmare, ambii plamani isi pierd elasticitatea si devin rigizi, volumul pulmonar se reduce si transferul oxigenului din aerul din alveole catre sange se face mai greu.

Alveolele pulmonare sunt saculeti mici localizati la capatul bronhiolelor (ramuri mici ale tuburilor de aer din plamani). Alveolele sunt locul in care plamanii si vasele de sange fac schimb de oxigen si dioxid de carbon in timpul procesului de respiratie (inspir si expir). Oxigenul din aerul inspirat trece din alveole in sange si calatoreste catre inima stanga si de aici catre organele si tesuturile din tot corpul. Dioxidul de carbon, un deseu rezultat din procesele chimice celulare, ajunge in sange din celule si este transportat in inima dreapta si de aici in plamani unde este eliminat in alveole pentru a fi expirat in mediu.

Pneumopatiile interstitiale difuze (PID) poate fi cauzate de multe lucruri diferite - ca de exemplu, toxinele din aer de la locul de munca, unele medicamente si unele tipuri de tratamente si anumite boli autoimune. Lista de substante si afectiuni care pot determina PID este lunga. Cu toate acestea, in cele mai multe cazuri, cauza nu este cunoscuta. Bolile fara o cauza cunoscuta sunt grupate sub eticheta de pneumopatii interstitiale idiopatice, dintre care cea mai frecventa si mortala este fibroza pulmonara idiopatica (FPI).

Exista 4 categorii principale de cauze identificabile ale pneumopatiilor interstitiale difuze (PID):

• Expunerea profesionala si de mediu
• Medicamente
• Radioterapia
• Bolile autoimune

Factori ocupationali si de mediu

Expunerea pe termen lung la o serie de toxine si poluanti poate deteriora plamanii. Exemple sunt:

• Praf de siliciu
• Fibre de azbest
• Praf de cereale
• Excremente de pasari si animale
• Radioterapie
• Cazi cu hidromasaj

Unele persoane care fac radioterapie pentru cancerul pulmonar sau cancerul de san pot prezinta semne de afectare pulmonara dupa luni sau uneori ani dupa tratamentul initial.

Medicamente

Multe medicamente pot afecta plamanii si in special:

• Medicamente pentru chimioterapie, ca de exemplu metotrexat, ciclofosfamida, azatioprina, bleomicina, etc.
• Medicamente pentru inima folosite pentru a trata aritmia (batai neregulate ale inimii), cum ar fi amiodarona sau tocainida.
• Unele antibiotice, ca de exemplu nitrofurantoin si etambutol.
• Medicamente antiinflamatoare, cum ar fi rituximab  sau sulfasalazina.

Boli autoimune

Pneumopatiile insterstitiale difuze (PID) pot sa apara ca urmare a unor boli autoimune, cum ar fi:

• Poliartrita reumatoida
• Sclerodermia
• Dermatomiozita si polimiozita
• Boala mixta de tesut conjunctiv
• Sindromul Sjogren
• Sarcoidoza

Factori de risc

Factorii care cresc riscul de a face o pneumopatie interstitiala difuza sunt:

• Varsta. Pneumopatiile interstitiale difuze apar mai frecvent la adulti, desi sugarii si copiii pot dezvolta uneori aceste boli.
• Expunerea la toxice profesionale si de mediu. Daca lucrezi in minerit, agricultura sau constructii sau, din orice motiv, esti expus la poluanti despre care se stie ca afecteaza plamanii, riscul creste.
• Boala de reflux gastroesofagian (BRGE). Daca ai reflux de acid necontrolat ai un risc crescut.
• Fumat. Unele forme de pneumopatii interstitiale difuze apar mai frecvent la persoanele cu antecedente de fumat, iar fumatul activ poate inrautati boala, mai ales daca exista asociat emfizem pulmonar.
• Radioterapie si chimioterapie. Radioterapia la nivelul toracelui si anumite chimioterapice cresc riscul de PID.

Fibroza pulmonara idiopatica (FPI) este o forma specifica rara de pneumopatie interstitiala difuza, de cauza necunoscuta, asociata cu caracteristici imagistice si histologice specifice. Boala afecteaza ambii plamani si determina in timp fibroza pulmonara progresiva care se complica cu insuficienta respiratorie.

Este una din cele mai frecvente si letale, in acelasi timp, forma de PID. Reprezinta 17-86% din pneumopatiile interstitiale difuze.

Termenul “idiopatic” inseamna de cauza necunoscuta. Se presupune ca boala apare ca urmare a unui proces de imbatranire accelerata a plamanilor, posibil legat de un deficit genetic. Factorii favorizanti ar putea fi fumatul si boala de reflux gastro-esofagian (BRGE). Boala apare la persoanele in varsta, cel mai frecvent dupa 60-70 ani si in special la barbati, desi cazurile la femei sunt in crestere.

Cursul pneumopatiilor interstitiale difuze - si severitatea simptomelor - pot varia considerabil de la un pacient la altul. Unii pacienti se imbolnavesc foarte repede si au o boala severa. Altii au simptome moderate care se agraveaza mai lent, in luni sau ani. De asemenea, unii pacienti pot prezenta o agravare rapida a simptomelor (exacerbare acuta), cum ar fi dificultate de respiratie severa, care poate dura cateva zile pana la cateva saptamani.

Semnele si simptomele sugestive de pneumopatie interstitiala sunt:

• Dificultate in respiratie la efort (dispnee de efort) - este principalul simptom. Lipsa de aer apare doar la efort si se accentueaza progresiv in timp de cateva luni (2-6 luni de obicei); in repaus, pacientul nu prezinta dispnee.
• Tuse seaca - este inconstanta; poate fi declansata in mod caracteristic de inspirul profund.
• Febra sau subfebrilitate - este inconstanta.
• Oboseala
• Pierdere in greutate inexplicabila
• Degete hipocratice (largirea si rotunjirea varfurilor degetelor de la maini sau de la picioare)

Manifestari extrapulmonare

Manifestarile extrapulmonare pot fi nespecifice, cum sunt adesea poliartralgiile fara deformari articulare sau pot fi caracteristice unei anumite PID, ceea ce le face utile pentru diagnosticul etiologic. Exemple sunt:

Modificari articulare:

• Poliartralgii: sunt nespecifice - se pot intalni in fibroza pulmonara idiopatica (FPI), colagenoze, sarcoidoza
• Inflamatie si deformari articulare - apar de obicei in artrita reumatoida

Manifestari musculare

• Scaderea fortei musculare la nivelul centurilor - in polimiozita, boala mixta de tesut conjunctiv

Eritem nodos

• Aparitia de papule nedureroase nepruriginoase rosii-violacei pe gambe sau in vecinatatea articulatiilor mari, cu rezolutie spontana in aproximativ 6 saptamani
• Apare inconstant in sarcoidoza sau in tuberculoza primara

Adenopatii periferice (prezinta avantajul accesibilitatii pentru biopsie si examen histologic):

• Se pot intalni in sarcoidoza cu determinari ganglionare periferice
• Trebuie facut diagnosticul diferential cu alte adenopatii periferice: tuberculoza ganglionara si adenopatii maligne

Modificari cutanate

• Eritem in fluture, purpura - posibil in lupus eritematos diseminat (LES), vasculite
• Sindrom Raynaud - in sclerodermie, vasculite
• Caracteristice sclerodermiei
• Sarcoide cutanate
• Petesii  - posibil in vasculite, colagenoze

Manifestari in sfera ORL

• Inflamatie rinosinusala si amigdaliana in boala Wegener

Manifestari oculare

• Iridociclita in sarcoidoza

Manifestari neurologice

• Parestezii periferice, tulburari de echilibru in sarcoidoza

Manifestari cardiace

• Tulburari de ritm  in sarcoidoza

Odata ce au aparut manifestarile, de cele mai multe ori exista deja leziuni pulmonare ireversibile. De aceea, este important sa mergi la medic la primul semn de dificultate in respiratie. Multe afectiuni, altele decat pneumopatia interstitiala ifuza, iti pot afecta plamanii, iar stabilirea unui diagnostic precoce si precis este important pentru un tratament adecvat.

• Radiografia pulmonara
• Tomografia computerizata cu inalta rezolutie (HRCT) toracica
• Spirometria (masurarea capacitatii respiratorii)
• Teste functionale respiratorii complexe (masurarea difuziunii alveolo-capilare)
• Bronhoscopia cu lavaj bronho-alveolar (LBA)
• Biopsie pulmonara
• Gazometrie arteriala
• Test de mers de 6 minute
• Analize de sange

Echipa medicala specializata

Bolile din grupul pneumopatiilor interstitiale difuze (PID) sunt rare si dificil de diagnosticat si de identificat cauza. Ca urmare, este important sa mergi la o programare la un medic pneumolog care are experienta in ingrijirea pacientilor cu PID, intr-un centru de pneumologie cu experienta si posibilitati de diagnostic al acestor afectiuni.

Pentru diagnosticul PID sunt necesare investigatii complexe, unele invazive, dar mai ales integrarea tuturor informatiilor intr-o discutie multidisciplinara care sa includa medicul pneumolog, radiolog si anatomopatolog, posibil si alte specialitati (chirurgie toracica, reabilitare, medicina muncii, reumatologie). Echipa multidisciplinara de medici cu expertiza se va asigura ca primesti un diagnostic precis si cele mai noi tratamente si recomandari de management. Astfel, un diagnostic corect si complet devine un demers colectiv, potrivit centrelor de pneumologie specializate, care sa faciliteze accesul la investigatii si un grup de experti dedicati.

Medicul pneumolog iti va recomanda o serie de investigatii necesare pentru precizarea diagnosticului, pentru evaluarea severitatii bolii si pentru excluderea altor boli care se pot manifesta asemanator (boli de inima, infectii pulmonare, cancere). Diagnosticul unei boli din grupul PID combina datele clinice, cu cele imagistice si cele histopatologice pentru un diagnostic final.

Radiografia pulmonara

Radiografia pulmonara este prima investigatie efectuata atunci cand pacientul acuza dispnee (respiratie dificila). Radiografia toracica poate sa arate modificari la nivelul ambilor plamani, sugestive pentru PID.

Interpretarea corecta a radiografiei presupune un medic radiolog experimentat. Se intalnesc adesea descrieri radiologice de tipul “accentuarea desenului interstitial pulmonar” care pot sa nu insemne nimic, sau care, dimpotriva, sa semnaleze o pneumopatie interstitiala difuza.

Tomografia computerizata cu inalta rezolutie (HRCT) toracica

Tomografia computerizata cu inalta rezolutie (HRCT - din engleza high resolution computed tomography) este esentiala pentru diagnosticul PID. HRCT este o investigatie radiologica prin care se vede mult mai clar structura plamanilor, felul in care sunt afectati si unde sunt localizate leziunile.

Comparativ cu radiografia toracica, tomografia computerizata cu inalta rezolutie (HRCT) este mai sensibila si mai specifica pentru diagnosticul sindromului interstitial pulmonar. Este un tip de tomografie computerizata cu cupa fina care reprezinta o achizitie de imagini cu o grosime a cupelor tomografice de 1 mm sau mai mici, realizabila cu echipamente moderne. Cu cat este mai mica distanta intre cupe, cu atat este mai mare rezolutia. De asemenea, se utilizeaza algoritmi de reconstructie a imaginii care cresc acuratetea imaginii.

O tomografie computerizata efectuata in conditii standard, cu sectiuni de 3 sau 5 mm, poate fi o sursa de confuzie, nedeceland modificarile caracteristice PID. De asemenea, examenul cu substanta de contrast poate aduce elemente de confuzie in vizualizarea interstitiului pulmonar, pastrandu-si valoarea doar pentru identificarea corecta a adenopatiilor hilare si mediastinale.

Interpretarea HRCT necesita, de asemenea, ca medicul imagist sa aiba experienta in domeniul pneumopatiilor interstitiale difuze.

Explorarea functionala respiratorie

Explorarea functionala respiratorie masoara modul in care functioneaza plamanii si este foarte importanta atat pentru diagnostic si aprecierea severitatii bolii, cat si pentru monitorizarea bolii si stabilirea prognosticului.

• Spirometria: ti se va cere sa sufli intr-un aparat denumit spirometru; pacientii cu PID au adesea o disfunctie ventilatorie restrictiva, adica au o reducere a volumului pulmonar (scaderea capacitatii vitale).
• Masurarea difuziunii alveolo-capilare: ti se va cere sa sufli intr-un mod diferit intr-un aparat complex (prezent doar in centrele de pneumologie specializate dotate cu Laboratoare de explorari functionale). Acest test masoara capacitatea plamanilor de a oxigena sangele (cat de bine se face trecerea oxigenului de la nivelul alveolelor in sange). Parametrul masurat este factorul de transfer gazos (DLCO), foarte important pentru diagnostic si monitorizarea evolutiei bolii.

Bronhoscopia cu lavaj bronho-alveolar

Bronhoscopia este o procedura care permite vizualizarea cailor aeriene de la nivelul plamanilor. Este efectuata de catre un medic pneumolog cu competenta (pregatire speciala) in bronhoscopie. Medicul va folosi un aparat denumit bronhoscop, care este un instrument de forma unui tub flexibil subtire care are in capat o sursa de lumina si o camera video, cu ajutorul caruia va examina aproximativ 2/3 din caile aeriene din plamani.

Presupune introducerea bronhoscopului prin gura, in caile respiratorii.

Procedura se face cu pacientul treaz, care sta pe un scaun, dupa o anestezie locala cu xilina in prealabil. Prin bronhoscopie se vizualizeaza interiorul traheei si bronhiilor si se face lavaj bronho-alveolar (LBA).

Lavajul bronho-alveolar (LBA) presupune introducerea unei mici cantitati de ser fiziologic steril care se aspira imediat si se examineaza la microscop.

Lavajul bronho-alveolar permite analizarea componentelor celulare din profunzimea parenchimului pulmonar si ii permite medicului sa sustina un diagnostic de fibroza pulmonara idiopatica (FPI) sau de alte PID si sa excluda alte boli care pot da manifestari asemanatoare (infectii, cancer).

Gazometria arteriala

Gazometria arteriala reprezinta masurarea oxigenului si a dioxidului de carbon in sangele arterial. Se poate face recoltand sange dintr-o artera (de obicei artera radiala de la incheietura mainii) sau sange capilar din lobul urechii.

Gazometria poate fi inlocuita cu masurarea saturatiei in oxigen a sangelui (SaO2), cu ajutorul unui pulsoximetru,  un mic aparat care se pune pe deget. Saturatia normala este 98-100%.

Pacientii cu PID cu fibroza progresiva, ca de exemplu pacientii cu fibroza pulmonara idioaptica (FPI) dezvolta in timp o reducere a oxigenului in sange (hipoxemie). Gazometria si masurarea saturatiei identifica aparitia insuficientei respiratorii (scaderea saturatiei sub 90%), o complicatie a acestor boli.

Testul de mers 6 minute

Testul de mers 6 minute masoara toleranta la efort a pacientului. I se cere pacientului sa mearga pe teren plat intr-un ritm cat se poate de alert timp de 6 minute. In acest timp, este insotit de un medic sau un asistent medical. Se masoara distanta parcursa in 6 minute si saturatia arteriala in oxigen (SaO2) in tot acest timp. De obicei, pacientii cu PID obosesc si parcurg in 6 minute o distanta mai mica decat cea normala sau se opresc inainte de 6 minute, iar saturatia oxigenului poate sa scada cu 5-10 procente. Testul de mers 6 minute este usor de facut si poate fi repetat si este foarte util pentru evaluarea severitatii bolii si a raspunsului la tratament.

Biopsia pulmonara

Conform noilor ghiduri internationale, biopsia pulmonara nu mai este considerata “gold standard” pentru diagnostic, ci este o parte integranta a diagnosticului care se stabileste in cadrul discutiilor multidisciplinare prin participarea medicilor pneumolog, radiolog, anatomopatolog, reumatolog si chirurg toracic.

Biopsia pulmonara poate fi indispensabila daca celelalte analize nu au reusit sa precizeze cu certitudine un diagnostic de boala PID. Pentru fibroza pulmonara idiopatica (FPI), biopsia pulmonara poate fi cu atat mai importanta pentru stabilirea certa a disgnosticului, deoarece FPI are prognostic si tratament diferit de alte boli interstitiale asemanatoare.

Biopsia pulmonara reprezinta obtinerea unui mic fragment de tesut pulmonar pe cale chirurgicala: prin chirurgie toracica video-asistata (VATS) sau toracoscopie sau prin operatie clasica. Chirurgia toracica video-asistata (VATS) se bazeaza pe faptul ca nu mai este necesara o vizualizare directa a cavitatii toracice, aceasta fiind inspectata cu ajutorul unor instrumente optice speciale, de mici dimensiuni, care pot fi introduse prin orificii foarte mici. Se practica doar incizii mici, prin care se introduce o camera video special conceputa (video-toracoscop), cu ajutorul careia chirurgul toracic vizualizeaza cavitatea toracica si desfasurarea interventiei chirurgicale, precum si instrumentele chirurgicale adaptate acestei abordari, cu care se executa manevrele. Comparativ cu chirurgia clasica, ca urmare a minimei agresiuni, avantajele pentru pacient ale chirurgiei toracice video-asistate sunt importante: durere semnificativ mai mica, recuperare mai rapida si spitalizare redusa de maxim 2 zile.

Fragmentul pulmonar obtinut este examinat de un anatomo-patolog, de preferinta cu experienta in domeniul bolilor interstitiale pulmonare.

Analize de sange

De obicei, se fac analize de sange de rutina pentru a exclude alte boli si pentru a avea o evaluare a starii de sanatate a pacientului la momentul diagnosticului. De asemenea, anumite analize de sange pot identifica proteine, anticorpi si alti markeri ai bolilor autoimune sau raspunsul inflamator la expunerea la substantele din mediu, cum ar fi cel cauzate de mucegaiuri sau excremente de pasare.

Complicatiile pneumopatiilor interstitiale difuze sunt:

Insuficienta respiratorie

Insuficienta respiratorie reprezinta scaderea oxigenului in sange, observata prin masurarea saturatiei arteriale a oxigenului (SaO2 < 90%). Initial, saturatia poate sa scada doar la efort; daca boala se agraveaza, scaderea oxigenului este prezenta si in repaus si in acest caz va fi necesar tratamentul cronic cu oxigen.

Hipertensiunea pulmonara

Spre deosebire de hipertensiunea arteriala sistemica (HTA), hipertensiunea pulmonara afecteaza doar arterele din plamani. Cresterea presiunii in arterele pulmonare poate fi identificata prin ecografie cardiaca Doppler.

Hipertensiunea pulmonara este o consecinta a insuficientei respiratorii si poate fi prevenita si ameliorata prin administrarea de oxigen. Hipertensiunea pulmonara agraveaza senzatia de lipsa de aer (dispneea) si determina in timp obosirea inimii si aparitia insuficientei cardiace drepte.

Insuficienta cardiaca dreapta (cord pulmonar cronic)

Aceasta afectiune grava apare atunci cand ventriculul drept (camera inferioara dreapta a inimii) trebuie sa pompeze mai mult decat de obicei pentru a impinge sangele prin arterele pulmonare partial blocate.

Exacerbarile acute ale FPI

Exacerbarile acute ale fibrozei pulmonare idiopatice (FPI) reprezinta acutizari ale bolii, manifestate prin intensificarea tusei si a lipsei de aer ce pot deveni foarte severe. Exacerbarile sunt evenimente foarte grave in evolutia FPI, recuperarea dupa un astfel de episod fiind dificila si incompleta, iar in anumite cazuri putand cauza decesul.

Cancer pulmonar

Fibroza pulmonara de lunga durata creste, de asemenea, riscul de a dezvolta cancer pulmonar.

Alte complicatii pulmonare

Pe masura ce fibroza pulmonara progreseaza, pot sa apara complicatii de tipul: trombembolism pulmonar (cheaguri de sange in plamani), pneumotorax (plaman colapsat) sau infectii pulmonare.

• Medicamente
• Oxigenoterapie
• Reabilitare respiratorie
• Transplant pulmonar

Fibroza pulmonara care apare in pneumopatia interstitiala difuza este ireversibila, iar tratamentul nu va fi intotdeauna eficient in oprirea progresiei spre stadiul final al bolii. Unele tratamente pot imbunatati temporar simptomele sau pot incetini progresul bolii. Altele ajuta la imbunatatirea calitatii vietii.

Medicamente

Exista un interes mare si sunt in desfasurare studii pentru a identifica optiunile de tratament pentru anumite tipuri de pneumopatii interstitiale difuze. Pe baza dovezilor stiintifice disponibile in prezent, medicul pneumolog iti poate recomanda:

Corticosteroizi (prednison)

Corticosteroizii s-au folosit foarte mult pentru tratamentul tuturor bolilor interstitiale pulmonare (PID), uneori in combinatie cu un medicament imunosupresor. In functie de cauza PID, aceasta combinatie poate incetini sau chiar stabiliza progresia bolii.

Totusi, in cazul fibrozei pulmonare idiopatice (FPI) exista studii recente care arata ca corticosteroizii  nu sunt folositori si nu se recomanda. De aceea, diagnosticul de  FPI trebuie pus cu cat mai multa acuratete, pentru a nu administra inutil un tratament care poate avea efecte adverse, fara sa aiba nici un beneficiu.

Agenti antifibrotici (care incetinesc progresia fibrozei)

Pirfenidona este un medicament cu actiune antifibrozanta aprobat in Statele Unite si de curand in Europa pentru tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice (nu si al altor PID). Se administreaza doar la indicatia medicului cu experienta in tratarea FPI, in doze mari si pe perioade indelungate (ani de zile). Efectul sau benefic este de stopare a dezvoltarii fibrozei pulmonare si de ameliorare a tolerantei la efort.

Pirfenidona nu este eficienta la toti pacientii. Este mai eficienta la pacientii cu forme usoare si moderate de boala (cu reducere usoara a capacitatii vitale si a DLCO). Efectele adverse secundare pot fi semnificative.

Pirfenidona poate da reactii adverse digestive (greata, scaune diareice) sau cresterea sensibilitatii pielii la soare si aparitia unor rani pe pielea expusa la soare.

In Romania, pacientii cu FPI pot fi tratati gratuit cu Pirfenidona in cadrul Programului National de Tratament al Fibrozei Pulmonare Idiopatice.

Acetilcisteina

Acetilcisteina este un medicament antioxidant, folosit frecvent pentru tratamentul tusei productive. La pacientii cu FPI poate fi eficace in doza mare si pe timp indelungat.

Reducerea aciditatii stomacului

Deoarece refluxul gastro-esofagian (RGE) este un factor de risc pentru fibroza pulmonara idiopatica, la acest pacienti se recomanda medicamente folosite de obicei in tratamentul ulcerului (omeprazol, pantoprazol - Omez, Controloc).

Terapia cu oxigen (oxigenoterapie de lunga durata)

La pacientii care dezvolta insuficienta respiratorie (reducerea oxigenului in sange, masurata prin scaderea saturatiei arteriale a oxigenului SaO2 < 90%) este necesara suplimentarea oxigenului in aerul inspirat. Lipsa oxigenului in sange (hipoxemia) duce la suferinta tuturor organelor din corp: inima, creier, muschi, ficat etc.

Oxigenul nu trateaza plamanii, ci compenseaza hipoxemia cauzata de boala. Administrarea oxigenului pe termen lung imbunatateste starea generala a pacientilor, toleranta la efort, somnul si calitatea vietii lor, le prelungeste viata si previne unele complicatii.

Oxigenul se administreaza la domiciliu, pe termen lung, cu ajutorul unor aparate electrice numite concentratoare de oxigen. Acestea aspira aer din camera, il filtreaza si produc un aer cu concentratie de 95% de oxigen.

Concentratoarele de oxigen nu sunt periculoase (totusi oxigenul nu trebuie sa intre in contact cu uleiul!), au durata de functionare foarte lunga si pot fi inchiriate de la firme specializate. Chiria este partial compensata de Casa de Asigurari de Sanatate in baza recomandarii medicului specialist pneumolog.

Oxigenul trebuie folosit zilnic, timp de 15-18 ore pe zi, la debit mic (2-2,5 litri/minut). Se recomanda ca pacientul sa doarma toata noaptea cu oxigen si sa-l foloseasca in timpul zilei cand citeste, priveste la televizor, mananca, are oaspeti, dar mai ales cand face exercitii fizice. Exista concentratoare de oxigen portabile, cu acumulatori sau alimentate la bateria masinii, care pot fi folosite si in afara casei.

Oxigenul nu creeaza dependenta. Am putea spune ca noi toti suntem dependenti de oxigen. Suplimentarea oxigenului este indispensabila celor ai caror plamani nu reusesc sa aduca suficient oxigen necesar intregului corp.

Reabilitarea respiratorie

Reabilitarea respiratorie reprezinta un program de exercitii fizice, recomandate de medicul specializat in reabilitare, cu scopul de a mentine forta musculaturii si creste toleranta la efort. Programele de reabilitare sunt adaptate fiecarui pacient in parte, dureaza 6-8 saptamani si imbunatatesc calitatea vietii pacientului. Se recomada ca exercitiile sa fie facute cu administrare simultana de oxigen.

Transplant pulmonar

Pacientii cu FPI cu evolutie nefavorabila in ciuda tratamentului vor avea nevoie de transplant pulmonar. In prezent, nu se face transplant pulmonar in Romania, ci doar in clinici din strainatate. Evaluarea inainte de transplant presupune o serie de investigatii complexe (cateterism cardiac, dozari de virusuri in sange, teste genetice etc.). Dupa acceptarea pacientului pe lista de asteptare poate trece o perioada de luni sau ani pana la gasirea unui donator compatibil. Dupa transplant, este necesar un tratament imunosupresor permanent (pentru evitarea respingerii de catre corp a plamanilor transplantati) si o reevaluare periodica complexa.

Sa fii implicat activ in propriul tratament si sa ramai cat mai sanatos posibil sunt esentiale pentru a trai cu pneumopatia interstitiala difuza. De aceea, este important sa:

• Sa renunti la fumat
• Sa ai o alimentatie sanatoasa
• Sa fii la zi cu schema de vaccinare  (vaccinare antigripala si antipneumococica)

Sprijin si suport

A trai cu o boala pulmonara cronica este o provocare emotionala si fizica.

Rutinele si activitatile tale zilnice pot necesita sa fie ajustate, uneori radical, pe masura ce problemele de respiratie se agraveaza sau aspectele legate de ingrijirea sanatatii devin prioritare in viata ta.

Sentimente de frica, furie si tristete sunt normale pe masura ce realizezi pierderea vietii tale anterioare si te ingrijorezi pentru ceea ce urmeaza pentru tine si familia ta. Impartaseste-ti sentimentele celor dragi si medicului tau. A vorbi deschis va poate ajuta, pe tine si pe cei dragi, sa faceti fata provocarilor emotionale ale bolii tale. In plus, comunicarea clara va ajuta sa va planificati eficient nevoile, daca boala ta progreseaza.

De asemenea, poate doresti sa discuti cu un psiholog intr-un cadru individual sau sa participi la un grup de pacienti care se confrunta cu provocari similare cu ale tale.

Pacientii cu pneumopatii intersitiale difuze trebuie urmariti regulat, la intervale de 3-6 luni. Medicul va monitoriza evolutia bolii, nevoia de suplimentare a oxigenului (oxigenoterapie) si va identifica cat mai precoce aparitia unor eventuale complicatii sau comorbiditati.

Investigatiile frecvent efectuate sunt:

• Spirometrie cu determinarea capacitatii vitale
• Masurarea difuziunii alveolo-capilare - factorul de transfer gazos (DLCO)
• Testul de mers 6 minute

In plus, ori de cate ori contextul clinic este sugestiv pentru aparitia eventualelor complicatii se vor efectua investigatii suplimentare cum ar fi: computer-tomografia toracica (HRCT), probe functionale complexe, gazometria arteriala, echocardiografia doppler, cateterismul cardiac drept etc.

Pneumopatiile interstitiale difuze sunt un grup mare de boli care pot avea prognostic variat - unele PID pot evolua progresiv catre fibroza pulmonara cu prognostic sever, insa altele se vindeca complet, iar altele se amelioreaza cu tratament. Pneumopatiile interstitiale difuze care evolueaza catre fibroza pulmonara invalidanta, cum este fibroza pulmonara idiopatica (FPI) au un potential sever si sunt adesea cauza de deces prin insuficienta respiratorie.

Pentru estimarea prognosticului, medicul pneumolog va lua in calcul o multitudine de date obtinute din evaluarea periodica a pacientului:

• Examen histopatologic
• Examen imagistic - tomografia computerizata cu inalta rezolutie (HRCT)
• Explorarea functionala respiratorie - spirometrie, factorul de transfer gazos DLCO, gazometrie, saturatia arteriala a oxigenului (SaO2), test de mers 6 minute
• Starea clinica
• Raspunsul la tratament

Fibroza pulmonara idiopatica (FPI) are cel mai sever prognostic, pacientii avand o durata medie de supravietuire de 2-3 ani, asemanator cu cele mai severe forme de cancer (situandu-se pe locul 3 dupa cancerul pulmonar si cel de pancreas). Rata de supravietuire la 5 ani este de 20-30%. In vazul fibrozei pulmonare idiopatice, nici un tratament nu s-a dovedit ca poate imbunatati substantial prognosticul.

Surse de informatie:
www.srp.ro
www.mayoclinic.org
www.lung.org
www.pulmonaryfibrosis.org

Text: Dr. Ileana Andreescu, Senior Medical Editor