Craniostenozele sunt malformatii congenitale care reprezinta diformitati ale cutiei craniene. Apar atunci cand una sau mai multe suturi craniene se inchid prematur, inainte ca dezvoltarea creierului sa fie completa. Craniostenozele se formeaza inca din viata intrauterina si sunt sesizate cel mai frecvent la nastere, capul nou-nascutului avand o forma anormala.
Sunt malformatii relativ rare, incidenta fiind de 0.04-0.1% si apar in egala proportie la fete si baieti. Tratamentul implica interventia chirurgicala pentru a corecta forma capului si a permite cresterea normala a creierului. Diagnosticul prompt si operatia precoce, in primul an de viata, sunt esentiale. Cei mai multi copii vor avea o dezvoltare cognitiva normala si un aspect cosmetic foarte bun dupa operatie.
Dr. Sorin Tarnoveanu, medic primar neurochirurg are experienta ampla in diagnosticul si tratamentul craniostenozei la nou-nascut si copilul mic si efectueaza interventii neurochirurgicale in Ponderas Academic Hospital, folosind tehnici operatorii minim-invazive, ori de cate ori este indicat, sau interventii chirurgicale deschise.
Care este impactul asupra craniului cand suturile se inchid prematur?
Neurocraniul – partea craniului care inconjoara si protejeaza creierul – este format din 7 oase plate unite prin intermediul unor articulatii speciale, denumite suturi craniene. Exista o serie de suturi: intre cele doua oase frontale, intre osul frontal si cel parietal, intre cele doua oase parietale si intre osul parietal si osul occipital. Rolul acestor suturi este de a permite dezvoltarea creierului copilului in interiorul cutiei craniene si in mod normal, suturile raman flexibile pana cand oasele craniului se vor suda in jurul varstei de 2 ani.
Cresterea cutiei craniene se face pe seama dezvoltarii creierului si se produce la nivelul suturilor, pe care osul creste perpendicular. Orice restrictie la nivelul suturii va produce o restrictie in cresterea corecta a craniului, pe de o parte si o crestere compensatorie ce se manifesta paralel cu sutura afectata, pe de alta parte.
In consecinta, semnele craniostenozei, frecvent observabile la nastere sau in primele luni de viata sunt:
- Craniul are o forma anormala
- Apare o creasta ridicata, dura, la nivelul suturii respective
- Fontanela dispare sau zona se simte anormal la atingere
- Capul copilului creste lent
In functie de sutura afectata, capul bebelusului are o forma anormala specifica:
- Scafocefalie: cap alungit antero-posterior si aplatizat lateral
- Trigonocefalie: frunte triunghiulara
- Plagiocefalie anterioara: frunte aplatizata unilateral si arcada supraorbitara infundata de aceeasi parte
- Plagiocefalie posterioara: occiput (partea din spate a craniului) aplatizat
- Brahicefalie: cap aplatizat antero-posterior, sferic
Tipuri de craniostenoze
In majoritatea cazurilor, craniostenoza implica fuziunea unei singure suturi craniene (craniostenoza simpla), insa pot fi afectate mai mult de o singura fisura (craniostenoza complexa). In cazuri rare, afectiunea este cauzata de o mutatie genetica (craniostenoza sindromica) sau apare in anumite boli sistemice.
Exista 3 tipuri de craniostenoze:
- Simple, non sindromice - in care este afectata o singura sutura
- Complexe, sindromice - in care sunt afectate mai multe suturi; sunt cauzate de anumite sindroame genetice - sindromul Crouzon, Apert, Pfeiffer, Saethre–Chotzen, etc.
- Secundare - apar in: mucopolisarcoidoze (sindrom Hurler, Morquio), afectiuni metabolice (richetioze, hipertiroidism), afectiuni hematologice (talasemie, policitemia vera), medicamentoase (valproat, acid retinoic), neurologice (hidrocefalii tratate cu drenaj, microcranii)
De departe, cele mai frecvente tipuri de craniostenoze sunt cele simple, non sindromice, izolate.
Diagnosticul craniostenozelor
Diagnosticul se pune in principiu dupa o simpla examinare a capului copilului, medicul observand forma caracteristica a craniostenozelor: diformitati sau asimetrii sesizate la nivelul neuro si viscerocraniului, precum si creste osoase la nivelul suturilor.
Atunci cand se suspicioneaza o astfel de afectiune, copilul trebuie sa fie indrumat spre un serviciu de neurochirurgie pediatrica.
Pentru elucidarea sau completarea diagnosticului pot sa fie utile examinari imagistice – radiografie de craniu, ecografie si CT cerebral (tomografie computerizata) - care evidentiaza inchiderea uneia sau mai multor suturi si semne de presiune intracraniana. Examenul RMN cerebral este recomandat in cazul craniostenozelor sindromice pentru depistarea malformatiilor cerebrale asociate.
Tratamentul chirurgical corecteaza forma anormala a craniului si previne afectarea creierului
In cazul celor mai multi copii diagnosticati cu craniostenoza, tratamentul implica interventia chirurgicala, al carei scop este:
- De a corecta forma anormala a craniului
- De a reduce sau preveni presiunea asupra creierului
- De a crea spatiu pentru dezvoltarea creierului
- De a imbunatati aspectul cosmetic al capului copilului
Desi afectarea neurologica poate sa apara in cazuri severe, cei mai multi copii vor avea o dezvoltare cognitiva normala si un aspect cosmetic foarte bun dupa operatie.
Operatia este efectuata de un neurochirurg cu experienta in neurochirurgia pediatrica si consta in:
- Proceduri la nivelul suturilor – in principiu rezectii
- Proceduri la nivelul boltei craniene – remodelari
- Proceduri la nivelul orbitelor
- In functie de varsta la care se pune diagnosticul, interventia chirurgicala se poate efectua endoscopic sau prin chirurgie deschisa, fiecare tip de operatie avand avantaje si dezavantaje:
- Chirurgie endoscopica - este o procedura chirurgicala minim-invaziva prin care neurochirurgul introduce printr-o incizie mica la nivelul scalpului si craniului copilului un tub special cu o camera la capatul lui (un endoscop) cu ajutorul caruia deschide sutura afectata. Este folosit la bebelusii cu varsta de pana la 6 luni, cu craniostenoza simpla (o singura sutura afectata)
- Chirurgie deschisa – in general, acest tip de operatie este indicata in cazul copiilor peste 6 luni. Neurochirurgul va face o incizie la nivel scalpului si craniului si va remodela forma si pozitia placilor osoase, astfel incat creierul sa poata sa continue sa se dezvolte si sa creasca normal. In cazuri complexe este nevoie de mai multe interventii chirurgicale deschise pentru a corecta forma capului bebelusului.
Cand este recomandata interventia chirurgicala
Momentul optim pentru interventia chirurgicala este in primul an de viata deoarece oasele sunt inca moi si pliabile, iar creierul va avea suficient timp pentru a recupera cresterea. De la caz la caz - in functie de metoda aleasa si rezultatele anumitor studii clinice - intervalul recomandat pentru operatie este intre 1 luna si 4-6 luni sau intre 9-11 luni.
Ce se intampla in lipsa tratamentului corespunzator
In lipsa tratamentului corespunzator, in functie de numarul de suturi afectate si a efectului presiunii intracraniene crescute pe termen lung, copilul va prezenta:
- Cefalee (durere de cap)
- Varsaturi
- Exoftalmie (proeminenta globilor oculari in afara orbitei)
- Strabism (“privirea incrucisata”)
- Tulburari ale vederii binoculare
- Scaderea acuitatii vizuale pana la pierderea vederii
- Tulburari de comportament
- Diminuarea functiilor cognitive
De aceea, pentru instituirea tratamentul cat mai precoce si evitarea acestor complicatii importante, ori de cate ori parintele sau medicul pediatru constata sau suspicioneaza o forma neobisnuita a capului copilului, este recomandat un consult la un medic specialist in neurochirurgia pediatrica.