Pneumonia interstitiala acuta

Pneumonia interstitiala acuta este cunoscuta sub denumirea de sindromul Hamman-Rich. Dr. Louis Virgil Hamman si patologul Arnold Rice Rich au descris pentru prima data boala in anul 1935 ca fiind o fibroza interstitiala difuza fulminanta a plamanilor. In anul 1986, Dr. Anna-Luise Katzenstein a introdus termenul medical de pneumonia interstitiala acuta, diferentiind boala de grupul de pneumopatie interstitiala cronica.  Societatea Toracica Americana (ATS) si Societatea Respiratorie Europeana (ERS) au clasificat pneumonia interstitiala acuta ca pneumonie interstitiala idiopatica majora, in comparatie cu alte pneumonii interstitiale idiopatice rare sau neclasificate.

Prin definitie, pneumonia interstitiala acuta inseamna o boala fara o cauza cunoscuta (un agent cauzator sau eveniment declansator). Termenul medical este de boala idiopatica. Apare la persoanele aparent sanatoase, fara afectare pulmonara pre-existenta.

Pneumonia interstitiala acuta este o boala respiratorie rara. Se stimeaza o prevalenta (numar total de cazuri) de 1 la 25.000 de persoane.

Majoritatea pacientilor sunt adulti, insa pneumonia interstitiala acuta poate sa apara si la copiii mici, cu varsta < 7 ani, precum si la pacientii > 80 de ani. Varsta medie este de 54 de ani. Nu exista o diferenta de gen, boala afecteaza in egala masura barbatii si femeile. Nu este asociata cu fumatul.

Pneumonia interstitiala acuta este caracterizata de o afectare alveolara difuza si din punct de vedere histologic nu poate fi diferentiata de sindromul de detresa respiratorie acuta (SDRA).

Boala debuteaza acut, cu simptome asemanatoare unei infectii virale de cai respiratorii superioare, insa investigatiile extinse pentru posibilii agenti infectiosi virali sau bacterieni vor fi negative. Initial, se manifesta cu dureri musculare, febra, frisoane, stare de rau, tuse. In cateva zile apare dificultatea marcata in respiratie (dispnee), boala progresand rapid la majoritatea pacientilor spre insuficienta respiratorie care necesita ventilatie mecanica.

Pacientii cu pneumonie interstitiala acuta au un risc crescut de a se deteriora rapid. Semnele vitale trebuie monitorizate regulat. Analiza gazelor sanguine cuantifica hipoxemia si necesitatea de ventilatie mecanica.

Diagnosticul de pneumonie interstitiala acuta se pune la un pacient care are manifestarile sindromului de detresa respiratorie acuta (SDRA), insa fara o cauza aparenta. Diagnosticul se bazeaza pe anamneza si o serie de investigatii imagistice si biopsie:

• Radiografia toracica - aspectul este nespecific si frecvent exista modificari asemanatoare celor din SDRA, cu opacitati difuze bilaterale
• CT toracic cu rezolutie inalta (HRCT) - devine anormal in primele 12 ore; evidentiaza arii simetrice, bilaterale, de „sticla mata” si uneori zone de condensare bilaterala cu distributie preponderent subpleurala
• Analize de laborator de rutina - sunt nespecifice si in general, inutile
• Analize pentru identificarea unei posibile cauze infectioase - sunt negative
• Analize de screening pentru boli autoimune si de colagen - sunt efectuate pentru acele afectiuni care pot fi asociate cu afectare pulmonara, cum ar fi poliartrita reumatoida, lupus eritematos sistemic (LES), dermatomiozita si sindrom Sjogren; sunt negative
• Bronhoscopia cu lavaj bronhoalveolar - este necesara pentru a exclude alte cauze de afectare alveolara difuza
• Biopsia pulmonara chirurgicala - se recomanda atunci cand investigatiile anterioare nu pot stabili o cauza pentru un diagnostic alternativ. Diagnosticul de pneumonie interstitiala acuta se pune atunci cand biopsia arata modificarile histologice in absenta unor cauze cunoscute de SDRA sau de leziuni alveolare difuze, cum ar fi sepsis, medicamente, toxice, iradiere si infectie virala

Pneumonia interstitiala acuta este o boala idiopatica (fara o cauza cunoscuta) si de aceea trebuie diferentiata de alte afectiuni cum sunt:

• Alte cauze de boli pulmonare interstitiale, cum ar fi pneumonia organizanta criptogena (BOOP, bronsiolita obliteranta cu organizare pneumonica), pneumonia acuta eozinofila si pneumonitele de hipersensibilitate
• Exacerbarea acuta a unei boli pulmonare interstitiale subiacente sau exacerbarea pulmonara a unei boli de colagen
• Insuficienta cardiaca acuta
• Infectii (in special pneumonia cu Pneumocystis Jiroveci si legioneloza)
• Hemoragia alveolara difuza
• Boala pulmonara indusa de medicamente
• Boala pulmonara indusa de radiatii (pneumonita de iradiere)

De cand afectiunea a fost prima oara descrisa ca boala diferita de alte pneumonii interstitiale, in anul 1986, s-au facut putine progrese in intelegerea bolii. In prezent, nu exista un tratament specific sau dovedit eficace pentru pneumonia interstitiala acuta. Pacientii necesita o ingrijire multidisciplinara pentru obtinerea tratamentului optim.

Tratamentul este in mare parte de sustinere si frecvent oxigenarea adecvata nu poate fi realizata fara ventilatie mecanica. Antibioticele cu spectru larg si medicamentele antivirale sunt adesea administrate initial, insa pe baza empirica, pana cand cauza infectioasa este exclusa. Corticoterapia in doze mari este deseori folosita, dar eficacitatea sa nu a fost dovedita.

Nu au fost clar identificate caracteristici clinice si histopatologice specifice care sa prezica supravietuirea. Prognosticul este sever si mortalitatea precoce este mare, peste 60%. Majoritatea deceselor apar in primele 1-3 luni de la diagnostic si se datoreaza insuficientei respiratorii. La unii dintre pacientii care supravietuiesc, recuperarea capacitatii respiratorii poate fi completa, insa majoritatea progreseaza catre boala pulmonara interstitiala cronica. De asemenea, pot sa reapara noi episoade de pneumonie interstitiala acuta.

• Pneumonia interstitiala acuta nu are o cauza bine definita (idiopatica)
• Simptomele initiale sunt nespecifice si se aseamana altor boli respiratorii
• Manifestarea este similara sindromului de detresa respiratorie acuta (SDRA)
• Nu exista o investigatie diagnostica specifica, singura modalitate de confirmare este biopsia pulmonara
• Este diagnosticata dupa ce sunt excluse alte afectiuni care produc leziuni alveolare difuze
• Nu exista medicamente specifice pentru tratarea pneumoniei interstitiale acute. Managementul este in general de sustinere, fiind necesara ventilatia mecanica.
• Tratamentul cu corticosteroizi nu a dovedit vreun beneficiu clar
• Mortalitatea este crescuta

www.msdmanuals.com
www.ncbi.nlm.nih.gov
www.radiopaedia.org
www.emedicine.medscape.com
www.orpha.net

Text: Dr. Ileana Andreescu, Senior Medical Content Writer