Despre
Cancerul laringian este determinat de aparitia unor mutatii la nivelul ADN-ului celular care provoaca multiplicarea rapida, haotica si necontrolata a celulelor, ceea ce duce la aparitia unei formatiuni tumorale cu potential inalt de crestere si invazie. De obicei, celulele maligne invadeaza tesuturile normale din jur, dar se pot raspandi la distanta pe cale limfatica sau sanguina. Aproximativ 90% dintre tumorile maligne dezvoltate la nivelul laringelui sunt reprezentate de carcinoame cu celule scuamoase, adica au originea la nivelul epiteliului (tesut format din celule aplatizate) care captuseste laringele.
Laringele este un organ al vorbirii care face legatura dintre faringe si trahee. Are o lungime de aproximativ 7 cm la barbati si 5 cm la femei. De aspect tubular, laringele contine corzile vocale importante in fonatie, dar constituie si repere anatomice pentru a delimita trei compartimente:
- compartimentul superior sau laringele supraglotic, care contine epiglota
- compartimentul glotic propriu-zis reprezentat de corzile vocale
- laringele subglotic aflat la aproximativ 1 cm sub corzile vocale si care se intinde pana la nivelul primului cartilaj al traheei.
Din punct de vedere functional, laringele intervine atat in fonatie, cat si in procesul respirator.
Compartimentul supraglotic este foarte bogat in vase limfatice si dreneaza limfa in ganglionii submandibulari si laterocervicali superiori. Aceasta densitate a vaselor limfatice duce la o probabilitate ridicata a metastazelor ganglionare la pacientii cu cancer laringian supraglotic.
Corzile vocale contin foarte putine vase limfatice, acesta fiind motivul pentru care tumorile maligne dezvoltate la acest nivel dau rar metastaze la nivelul ganglionilor de vecinatate. Cancerele subglotice sunt rare (1% dintre cancerele laringiene), iar propagarea pe cale limfatica se indreapta mai repede spre ganglionii laterocervicali inferiori sau ganglionii de la nivelul mediastinului (spatiul central dintre cei doi plamani).
Punctul de plecare a tumorilor maligne laringiene se afla cel mai frecvent la nivel glotic si epiglotic si la nivelul epiteliului care captuseste organul. Cel mai prompt este pus diagnosticul in carcinomul corzilor vocale, pentru ca simptomele care tin de modificarea vocii apar in faze timpurii, pe cand tumorile supraglotice (deasupra corzilor vocale) si tumorile subglotice (sub corzile vocale) se manifesta adesea intr-un stadiu avansat, ele fiind asimptomatice mult timp, iar in plus au un potential crescut de raspandire. Barbatii si persoanele peste 60 de ani, fumatorii, persoanele care abuzeaza de alcool sau traiesc in conditii socio-economice precare, au un risc mult mai crescut de a face cancer laringian.
Epidemiologie
Cancerul laringian este destul de frecvent, reprezinta cam jumatate din totalitatea cancerelor din sfera ORL. Boala este mai frecventa in randul barbatilor, care sunt afectati de 5 ori mai mult decat femeile. Incidenta maxima a cancerului laringian se intalneste la persoane de peste 60 de ani.
Carcinomul cu celule scuamoase, derivat din epiteliul laringian, este cel mai frecvent cancer al laringelui. O proportie covarsitoare (90-95%) dintre pacienti sunt fumatori. Persoanele care fumează mai mult de 25 de țigări pe zi sau persoanele care fumeaza de mai bine de 40 de ani s-au dovedit a fi de aproximativ 40 de ori mai susceptibile de a dezvolta cancer laringian fata de persoanele care nu fumeaza. Analiza pacientilor cu cancer de laringe a relevat ca 65% dintre acestia prezinta o afectare localizata; 25% prezinta boala locala si boala metastatica ganglionara regionala, iar 15% se prezinta in stadiul de boala avansata, cu metastaze la distanta.
Cauze
Cauzele cancerului laringian nu sunt cunoscute, dar exista o serie de factori de risc incriminati in aparitia si dezvoltarea tumorilor maligne laringiene.
Factori de risc
- fumatul: este principalul factor de risc, peste 90% dintre bolnavii cu cancer laringian sunt persoane fumatoare; substantele chimice din fumul de tigara (benzen, hidrocarburi aromatice policiclice, formaldehida, etc) sunt substante toxice, cancerigene, care pot declansa mutatii cancerigene la nivel celular;
- alcoolul: consumul crescut de alcool creste riscul de cancer de esofag, direct proportional cu cantitatea de alcool consumata;
- consumatorii de alcool in cantitati mari, care asociaza si fumatul, au un risc combinat de a dezvolta un cancer laringian, de aproape 40 de ori mai mare, decat cei care nu fumeaza si nu consuma alcool;
- infectiile virale cu virusurile HPV, Herpex simplex si Epstein-Barr au fost asociate cu aparitia tumorilor laringiene; HPV - papilomavirusul uman este un virus implicat in aparitia cancerului de col uterin, dar si a cancerului faringian si laringian. Mecanismul carcinogenezei prin HPV presupune inhibitia unor gene supresoare tumorale - p53 si Rb, care, in mod normal, impiedica aparitia proceselor de malignizare. Inhibitia este posibila prin insertia unor secvente ale genomului viral in ADN-ul celulelor gazdei.
- anumite afectiuni si leziuni precanceroase pot evolua spre malignizare: papiloamele, leucoplazia, laringita TBC, sindromul Plummer-Vinson, refluxul gastro-esofagian;
- antecedentele personale de cancer de cap sau gat; unul din patru pacienti diagnosticati anterior cu cancer de cap sau de gat vor dezvolta cancer laringian ca o forma de neoplazie secundara;
- varsta: incidenta maxima a neoplasmului laringian se regaseste la peste 60 de ani;
- genul: incidenta este mai mare la barbati;
- rasa: persoanele de rasa neagra sunt mai afectate;
- factori profesionali (expunerea la gaze, vopsele, diluanti, azbest, praf de lemn, nichel, praf de carbune), dar si poluarea atmosferica cresc riscul de aparitie a bolii.
- Ereditatea: persoanele cu antecedente familiale de neoplasm laringian prezinta riscul de a dezvolta aceasta afectiune
- deficitul de vitamina A si E;
Simptome
Simptomele si semnele cancerului laringian difera in functie de regiunea implicata a laringelui. Cel mai devreme se manifesta carcinomul corzilor vocale, care se dezvolta in etajul mijlociu, glotic.
Principalele simptome sunt:
- “Raguseala” persistenta, un simptom precoce in afectarea initiala a corzilor vocale, dar care apare tardiv atunci cand cancerul debuteaza la nivel supraglotic sau subglotic. Orice raguseala care tine mai mult de 2-3 saptamani trebuie sa alerteze pacientul care ar trebui sa se adreseze ORL-istului.
- Vocea „cartof fierbinte” (pacientul vorbeste ca si cum un obiect fierbinte ar fi tinut in gura)
- Tuse persistenta
- Dificultati la inghitire
- Respiratie dificila
- Miros neplacut al respiratiei (halitoza)
- Durere reflexa la nivelul urechii (otalgia)
- Semne generale de tip astenie, scadere in greutate, inapetenta.
Tipuri
Din punct de vedere histopatologic, aproape toate cancerele laringiene sunt de tip epitelial – carcinoame scuamoase.
Mai rar pot fi intalnite tumori neuroendocrine, adenocarcinoame, limfoame, sarcoame.
Stadializare
Sistemul TNM este cel mai frecvent utilizata forma de stadializare a tumorilor canceroase de la nivelul laringelui, foloseste o notatie specifica, utilizata de catre medicii specialisti pentru a preciza stadiul de evolutie si extindere a formatiunii neoplazice.
Stadiul T se refera la tumora primara, stadiul N la metastazele regionale (ganglionare cervicale) si stadiul M la prezenta sau absenta metastazelor la distanta.
Stadiul T este diferit in functie de localizarea tumorii primare.
Etajul supraglotic:
TX – tumora primara nu poate fi evaluata
Tis - carcinom in situ; formatiune tumorala limitata la nivelul epiteliului laringean
T1 - formatiune tumorala localizata la nivelul unui singur segment anatomic al supraglotei (epiglota, banda ventriculara) cu mobilitatea normala a corzilor vocale
T2 - formatiune tumorala extinsa la nivelul mucoasei a cel putin 2 regiuni supraglotice sau in regiunea glotica sau in afara laringelui (mucoasa valeculei, bazei limbii sau peretelui medial al sinusului piriform), cu mobilitate normala a corzilor vocale.
T3 - formatiune tumorala limitata la nivelul laringelui, cu fixarea corzii vocale sau tumora extinsa la spatiul preepiglotic, paraglotic, pericondrul intern al cartilajului tiroid sau in regiunea postcricoidiana
T4
- T4a - tumori moderat local avansate - extinderea formatiunii tumorale la nivelul cartilajului tiroidian si la nivelul structurilor perilaringiene (musculatura limbii, trahee, glanda tiroida, musculatura gatului); imobilitatea corzilor vocale.
- T4b – tumori foarte local avansate – invazia spatiului prevertebral, a arterelor carotide sau a mediastinului
Etajul glotic:
TX – tumora primara nu poate fi evaluata
Tis - carcinom in situ; formatiune tumorala limitata la nivelul epiteliului laringean
T1 - formatiune tumorala localizata la nivelul corzii vocale cu mobilitate normale a acesteia
- T1a – tumora localizata la o coarda vocala
- T2b – tumora localizata la nivelul ambelor corzi vocale
T2 - formatiune tumorala extinsa la nivelul etajului supra si/sau subglotic, si/sau hipomobilitatea corzii vocale
T3 - formatiune tumorala limitata la nivelul laringelui, cu fixarea corzii vocale si/sau tumora extinsa la spatiul paraglotic sau la pericondrul intern al cartilajului tiroid
T4
- T4a - tumori moderat local avansate - extinderea formatiunii tumorale la nivelul cartilajului tiroidian si la nivelul structurilor perilaringiene (musculatura limbii, trahee, glanda tiroida, musculatura gatului); imobilitatea corzilor vocale.
- T4b – tumori foarte local avansate – invazia spatiului prevertebral, a arterelor carotide sau a mediastinului
Etajul subglotic:
TX – tumora primara nu poate fi evaluata
Tis - carcinom in situ; formatiune tumorala limitata la nivelul epiteliului laringean
T1 - formatiune tumorala limitata la nivelul subglotei
T2 - formatiune tumorala extinsa la nivelul glotei cu sau fara afectarea mobilitatii corzilor vocale
T3 - formatiune tumorala limitata la nivelul laringelui, cu fixarea corzii vocale sau tumora extinsa la pericondrul intern al cartilajului tiroid
T4
- T4a - tumori moderat local avansate - extinderea formatiunii tumorale la nivelul cartilajului tiroidian si la nivelul structurilor perilaringiene (musculatura limbii, trahee, glanda tiroida, musculatura gatului); imobilitatea corzilor vocale.
- T4b – tumori foarte local avansate – invazia spatiului prevertebral, a arterelor carotide sau a mediastinului
Stadiul N:
- N - afectare ganglionara
- N0 - fara afectare ganglionara
- N1 – adenopatie ganglionara de aceeasi parte cu tumora cu dimensiuni pana in 3 cm
- N2 - una sau mai multe adenopatii ganglionare cu dimensiuni cuprinse intre 3 si 6 cm
- N3 - adenopatie ganglionara cu dimensiuni de peste 6 cm.
Stadiu M:
- M - metastaze la distanta
- M0 - absenta metastazelor la distanta
- M1 - aparitia metastazelor in organele aflate la distanta (ficat, pulmon, os).
Stadializarea clinica (cTNM) se bazeaza pe rezultatele examinarii fizice si testelor efectuate inainte de operatie.
Stadializarea patologica (pTNM) se bazeaza pe caracteristicile patologice ale tumorii primare si pe numarul de ganglioni afectati de invazia canceroasa identificate in timpul interventiei chirurgicale.
Diagnostic
Diagnosticul de tumora laringiana se pune in urma efectuarii anamnezei, examenului clinic al bolnavului care include obligatoriu examenul endoscopic al acestuia, a investigatiilor imagistice (CT si/sau RMN).
Diagnosticul pozitiv de cancer laringian se stabileste numai prin biopsia tumorala.
Toti pacientii care au o raguseala manifestata mai mult de 2 pana la 3 saptamani ar trebui sa fie supusi unui examen riguros ORL pentru examinarea laringelui. Unii medici folosesc o oglinda pentru a evalua laringele, dar majoritatea prefera o examinare flexibila cu fibre optice. Pentru a diagnostica o tumora laringiana, un medic examineaza initial laringele cu un tub de vizionare subtire si flexibil utilizat pentru vizualizarea directa a laringelui (laringofibroscop).
Confirmarea diagnosticului de neoplasm laringian se realizeaza prin efectuarea laringoscopiei directe suspendate (sub control microscopic sau endoscopic), care se realizeaza sub anestezie generala in sala de operatie. Prin aceasta interventie se pot examina cu atentie si minutiozitate, sub optica maritoare, toate leziunile suspecte endolaringiene si se pot preleva fragmente de la nivelul lor in vederea examenului histopatologic.
Daca se confirma diagnosticul de cancer, pasul urmator este de a evalua gradul de extindere al procesului malign prin efectuarea testelor de stadializare, care sunt de obicei, testele imagistice. Acestea se folosesc pentru a stabili dimensiunea, localizarea, dar si extinderea locoregionala si la distanta a tumorilor maligne.
- Radiografia toracica
- Tomografie computerizata (CT) cu substanta de contrast pentru scanarea gatului si a toracelui
- RMN
- Tomografie cu emisie de pozitroni (PET)
Prognostic
Carcinomul glotic in stadiu incipient are o rata de supravietuire la 5 ani de 85-95%. Rata generala de supravietuire la 5 ani pentru pacientii cu cancer laringian este de aproximativ 60%. Pacientii care prezinta afectare ganglionara regionala au o rata de supravietuire mai scazuta, de 43% la 5 ani, iar cei care prezinta metastaze la distanta au o rata de supravietuire de 30% la 5 ani. Cu toate acestea, se fac progrese in tratamentul cancerului, noi studii venind in sprijinul pacientilor cu terapii noi, inovatoare.
Tratament
Tratamentul cancerului laringian se face conform protocoalelor oncologice aprobate la nivelul societatilor profesionale, in functie de stadiul si localizarea procesului neoplazic ( tumorii maligne).
Decizia terapeutica se stabileste in cadrul comisiei oncologice de la nivelul fiecarui spital (tumor board), care include medici din mai multe specialitati: ORL, imagistica, oncologie.
Principalele metode de tratament oncologic sunt:
- Interventie chirurgicala
- Radioterapia
- Chimioterapie
Interventiile chirurgicale sunt diferite in functie de localizarea si extensia tumorii. Se pot efectua laringectomii partiale (cu conservarea organului) pe cale clasica – deschisa sau endoscopica. Interventiile endoscopice sunt rezervate tumorilor localizate, de mici dimensiuni, care nu au produs metastaze ganglionare (stadiul N0).
In tumorile laringiene local avansate, interventia chirurgicala presupune extirparea in totalitate a laringelui (laringectomie totala), interventie in urma careia respiratia pacientului se va face exclusiv printr-o canula traheala.
In situatia prezentei metastazelor ganglionare, interventiile chirurgicale se completeaza obligatoriu cu exirparea ganglionilor afectati (evidare ganglionara).
In functie de stadiul tumoral interventiile chirurgicale se completeaza cu radio si/sau chimioterapie.
In ultima perioada se discuta despre alegerea acelui tip de tratament care sa permita conservarea laringelui, organ extrem de important in functia sociala. Din acest punct de vedere, in stadiile local avansate, se poate alege radioterapia ca metoda de tratament, inteventiile chirurgicale fiind rezervate situatiilor in care se constata lipsa de raspuns la radioterapie sau aparitia de recidive tumorale.
Efectele secundare ale tratamentului
Tratamentul chirurgical sau nechirurgical are aproape intotdeauna efecte secundare semnificative asupra vorbirii, respiratiei si procesului de inghitire.
Radiatiile pot provoca modificari cutanate (inflamatie, mancarime si pierderea parului), cicatrici, pierderea gustului, uscaciunea gurii, afectarea dentitiei si, ocazional, distrugerea tesuturilor normale.
Chimioterapia provoaca efecte secundare in functie de medicamentul utilizat (greata, varsaturi, pierderea auzului, alopecie temporara si infectii).
Reabilitarea vorbirii si a deglutitiei
Afectarea inghitirii (deglutitiei) si vorbirii pacientului necesita instituirea terapiei de reabilitare. Au fost dezvoltate o serie de metode care permit persoanelor fara corzi vocale sa vorbeasca, adesea cu rezultate bune. In functie de tesuturile specifice afectate, se poate face o interventie chirurgicala reconstructiva.
Problemele semnificative de inghitire sunt frecvente dupa chimioterapie, radioterapie sau interventii chirurgicale si pot necesita cai alternative de hranire pana la reluarea alimentatiei pe cale orala (sonda nasogastrica sau gastrostoma.
Vorbirea este afectata mai ales de interventia chirurgicala. Dupa laringectomie totala, pacientul are nevoie sa reinvete sa vorbeasca utilizand fluxul de aer de la nivelul esofagului si traheei pentru a-i fi creata o noua voce. Vorbirea necesita o sursa de unde sonore (vibratii) si un mijloc de a forma aceste vibratii in cuvinte. Corzile vocale ofera in mod normal vibratiile, care sunt apoi modelate in cuvinte de catre limba, palat si buze. Persoanele ale caror corzi vocale au fost indepartate isi pot recastiga vocea daca se poate furniza o noua sursa de vibratii sonore, deoarece limba, palatul si buzele lor raman capabile sa modeleze aceste noi vibratii in cuvinte.
Exista trei tehnici utilizate in prezent:
- Vorbirea esofagiana implica preluarea aerului in esofag in timpul inspiratiei si eliminarea rapida (ca o racheta) a aerului prin jonctiunea faringoesofagiana pentru a produce un sunet. Este dificil de invatat de catre pacient, dar nu implica folosirea de dispozitive sau accesorii mecanice si nici nu este necesara interventia chirurgicala.
- Punctia traheoesofagiana implica efectuarea unei gauri (stoma) si plasarea unei supape unidirectionale la nivelul jonctiunii intre trahee si esofag pentru a facilita fonarea, prin impingerea aerului in esofag in timpul expiratiei, pentru a produce un sunet. Pacientii beneficiaza de reabilitare fizica, logopedie si instruire adecvata in intretinerea si utilizarea acestei supape, dar ei trebuie preveniti impotriva eventualei aspiratii de alimente, fluide si secretii in plamani.
- Electrolaringele este o sursa de vibratii alimentata de baterie, atasata de gat pentru a produce sunet. Desi multi pacienti se simt stigmatizati, are avantajul de a fi functional imediat, fara pregatire deosebita. Produce un sunet artificial, mecanic, insa este mai usor de utilizat si de inteles decat vorbirea esofagiana.
Preventie
Cancerul laringian poate fi prevenit prin actionare asupra factorilor de risc.
- nu fuma; fumul de tigara este extrem de nociv pentru epiteliul laringian
- nu consuma alcool in exces
- evita factorii poluanti atat citadini, cat si profesionali, care pot fi inhalati
- consuma cereale integrale, fructe si legume (contin vitamina A, E, C cu rol in preventia mutatiilor la nivelul ADN
- evita infectarea orala cu HPV, virus herpetic sau Ebstein Barr prin folosirea unor mijloace protective, testare de laborator periodica si control periodic la medicul ORL
- vaccinarea antiHPV la fete, dar si la baieti, a scazut foarte mult incidenta cancerului laringian de cauza HPV atat la barbate, cat si la femei
- adreseaza-te de urgenta medicului cand apare o raguseala (disfonie) cu durata mai mare de 2-3 saptamani
- solicita supraveghere adecvata a tuturor leziunilor precanceroase pentru ca interventia terapeutica sa se poata face la timp, inainte de malignizare si raspandirea bolii.