Cei mai multi copii cu neuroblastom, cea mai frecventa tumora canceroasa extracraniana la copilul cu varsta mai mica de un an, necesita interventie chirurgicala.
O operatie efectuata cu succes, nu numai ca elimina tumora din organism, dar permite si refacerea rapida a copilului si o tranzitie mai usoara catre alte faze ale tratamentului.
Deoarece aceste tumori au tendinta de a creste in jurul unor structuri vitale delicate, cum sunt vasele de sange sau nervii, operatia de indepartare a neuroblastomului este una dificila si lunga, scopul interventiei chirurgicale fiind nu numai de a indeparta cat mai mult posibil din tumora, daca nu in intregime, ci si de a evita in acelasi timp lezarea organelor si a structurilor anatomice importante din vecinatate.
Dr. Dan Cristea, medic specialist chirurg pediatru, a efectuat cu succes la o fetita de doar 6 luni o operatie complexa de indepartare in totalitate a unui neuroblastom localizat in glanda suprarenala.
“Sa poti sa ajuti un copil care sufera de cancer este unul din motivele pentru care fac cu daruire aceasta meserie. Nici un parinte nu va fi vreodata pregatit sa auda ca in cazul copilul lui a fost diagnosticata o boala atat de grava. Operatia de neuroblastom este una complexa, fiind dificila atat din punct de vedere emotional, cat si tehnic. Mi-am propus indepartarea cat mai mult posibil a neuroblastomului si am reusit excizia in totalitate a glandei suprarenale modificate malign de catre tumora. In egala masura, si ceea ce a facut dificila interventia, a fost evitarea lezarii vaselor de sange in jurul carora crescuse tumora, respectiv a venei cave inferioare si a venei renale drepte. In cazul fetitei de 6 luni prognosticul este unul foarte bun: tumora a fost descoperita la o varsta mica, are un grad de severitate scazut, iar interventia chirurgicala si-a atins scopul, indepartarea in totalitate a tumorii fiind un pas esential pentru obtinerea celui mai bun rezultat.“ – a mentionat Dr. Dan Cristea.
Copiii cu neuroblastom trebuie investigati si tratati de catre medici cu experienta intr-o asfel de boala, in cadrul unei echipe multidisciplinare, care include medici imagisti, oncologi pediatri, chirurgi pediatri si anestezisti.
Desi in cazul fetitei de 6 luni, descoperirea a fost accidentala, cu ocazia efectuarii unei ecografii abdominale recomandate in alt scop, de indata ce s-a suspicionat posibilitatea unei astfel de tumori, copilul a fost investigat imagistic in Policlinica Sun Plaza de catre Dr. Mariana Coman, unul dintre cei mai experimentati imagisti pediatri, iar ulterior a fost facilitata ingrijirea ca urmare a colaborarii cu Conf. Univ. Dr. Monica Dragomir, oncolog pediatru cu experienta vasta, din cadrul Institutului Oncologic Bucuresti, sectia de Oncologie Pediatrica.
Afla mai multe despre neuroblastom
Neuroblastomul este o tumora embrionara dervivata din sistemul nervos simpatic care apare la nivelul unor celule nervoase speciale denumite neuroblasti. In mod normal, aceste celule nervoase imature se transforma in celule mature functionale. In cazul neuroblastomului, neuroblastii nu se maturizeaza normal, ci se se transforma in celule canceroase.
Neuroblastomul este o tumora cu potential malign crescut, 40% dintre pacienti fiind diagnosticati in stadii avansate, cand cancerul a metastazat (s-a raspandit) in alte parti ale corpului, cum ar fi maduva osoasa, ganglionii limfatici sau oasele. Neuroblastomul este responsabil de aproximativ 15% din toate decesele datorate cancerului la copii.
Indepartarea chirurgicala a tumorii este parte integranta din tratament si este combinata cu chimioterapie, radioterapie si alte terapii moderne. Realizarea unei excizii in totalitate a cancerului ii asigura copilului cel mai bun rezultat, crescand sansa de vindecare.
La ce varste apare neuroblastomul?
Neuroblastomul apare aproape intotdeauna la copilul mic, fiind ceva mai frecvent la baieti. Obisnuit, copiii diagnosticati cu neuroblastom au mai putin de 5 ani, cele mai multe cazuri noi aparand la copilul cu varsta pana la un an.
Uneori, neuroblastomul se formeaza inainte de nastere si poate fi diagnosticat la ecografia fetala. Este rar la copiii cu varste mai mari de 10 ani, insa ocazional poate fi diagnosticat si la adult.
Cat de frecvent este neuroblastomul?
Neuroblastomul apare cu o incidenta de 1 la 100000 copii, reprezentand 7-15% din toate tumorile maligne diagnosticate la copiii cu varsta mai mica de 15 ani. Este cel mai frecvent cancer diagnosticat in primul an de viata.
De ce apare neuroblastomului?
Cauza neuroblastomului este necunoscuta. In foarte putine cazuri, exista tendinta ca acest cancer sa fie mostenit de la unul din parinti (forma familiala), insa majoritatea cazurilor (98%) sunt sporadice, fara sa existe o cauza anume.
Unde se formeaza neuroblastomul?
Neuroblstomul poate avea originea la nivelul glandelor suprarenale, localizate deasupra fiecarui rinichi, ganglionilor simpatici, localizati de-a lungul coloanei vertebrale sau organului lui Zuckerkandl, localizat langa bifurcatia aortei.
Cum se manifesta neuroblastomul?
Neuroblastomul tinde sa se comporte diferit in functie de varsta la care se dezvolta. Frecvent, in cazul copilului cu varsta pana la 12 luni, neuroblastomul este mai putin agresiv, in timp ce la copiii mai mari, celulele canceroase tind sa invadeze structurile vitale si sa se imprastie in organism.
Uneori, la copiii mici, sub un an de zile, tumora poate fi gasita accidental, in cursul unor investigatii pentru alte afectiuni. Frecvent, acesti copii au un prognostic foarte bun.
De cele mai multe ori insa, neuroblastomul este diagnosticat ca urmare a semnelor si simptomelor pe care le produce. Acestea sunt extrem de variate si depind de marimea si localizarea initiala a tumorii, de cat de mult s-a extins in corp si daca aceasta secreta hormoni.
Primele simptome pot fi vagi si includ iritabilitate, pierderea poftei de mancare, oboseala si dureri la nivelul oaselor. Din cauza ca aceste manifestari se dezvolta gradual si pot sa apara si in alte boli ale copilului, neuroblastomul poate fi dificil de diagnosticat.
Cele mai frecvente simptome sau semne sunt cauzate de presiunea pe care tumora o exercita pe masura ce creste asupra organelor din vecinatate sau ca urmare a extinderii la nivelul altor tesuturi, cum ar fi oasele.
In cazul copiilor mici, parintii sau medicul pediatru pot simti o umflatura sau o masa neobisnuita la nivelul abdomenului si copilul poate sa se planga de constipatie sau sa urineze cu dificultate. Daca tumora este localizata la nivelul gatului sau a toracelui, copilul va avea dificultate in respiratie sau la inghitire. Ocazional, pot exista depuneri de celule canceroase la nivelul pielii, cu aparitia unor depozite de neuroblastom sub forma de umflaturi colorate albastru. Daca tumora comprima maduva spinarii, copilul poate avea slabiciune la nivelul membrelor sau poate schiopata.
Cum este diagnosticat neuroblastomul?
Atunci cand medicul pediatru suspicioneaza un neuroblastom, copilul va efectua o serie de teste incluzand analize de sange si urina, investigatii imagistice - ecografie, CT sau RMN - si biopsie, care au ca scop stabilirea tipului de tumora, pozitia exacta a tumorii initiale si gradul de extindere in organism, proces denumit stadializare.
Celulele tumorale obtinute la biopsie sunt evaluate pentru un marker biologic care ofera informatii valoroase prinvind prognosticul si in consecinta, tipul si intensitatea tratamentului. Atunci cand este detectat un anumit nivel de amplificare a genei n-myc (protooncogena – un tip de gena implicata in reglarea cresterii celulelor), inseamna ca tumora are un grad inalt de malignitate, iar tratamentul indicat va fi unul mult mai agresiv.
Cum se trateaza neuroblastomul?
In cazul neuroblastomului exista recomandari specifice de tratament, ingrijirea copilului fiind coordonata de catre un medic oncolog pediatru cu experienta in astfel de tumori.
In functie de varsta copilului, stadializare si profilul genetic, pacientii cu neuroblastom pot fi definiti ca avand un risc scazut, intermediar si inalt de severitate. Tratamentul este diferentiat astfel:
- Neuroblastom cu grad scazut de risc: in cazul in care copilul are varsta mai mica de 1 an sau tumora are dimensiuni mici si este usor de indepartat, copilul poate avea nevoie doar de observarea atenta sau excizia chirurgicala combinata sau nu cu chimioterapie in doza mica. Frecvent, acesti pacienti au un prognostic foarte bun, cu vindecarea bolii
- Neuroblastom cu grad intermediar de risc: in cazul in care tumora are dimensiuni mai mari, insa nu a metastazat inca sau, desi boala s-a extins, nu exista amplificare genetica n-myc, se va recurge la excizia chirurgicala combinata cu un curs moderat de chimioterapie
- Neuroblastom cu grad inalt de risc: aproximativ 50% din copiii cu neuroblastom sunt diagnosticati cand tumora s-a extins deja in alte parti din organism sau au rezultate ale testelor care semnifica o boala cu risc inalt (amplificarea genei n-myc). Neuroblastomul cu grad inalt de risc este dificil de tratat si poate deveni rezistent la terapiile standard sau poate recidiva dupa un succes initial al tratamentului. Tratamentul este agresiv si include chimioterapie initiala, chirurgie, chimioterapie agresiva urmata de transplant de celule stem, radioterapie si imunoterapie combinata cu terapia biologica.
Mai putin de 40% dintre copiii cu boala avansata supravietuiesc mai mult de 5 ani. De aceea, tratamentul pentru neuroblastom este un domeniu de cercetare clinica foarte activ, scopul fiind acela de a reduce efectele secundare ale terapiei si de a creste rata de vindecare in cazul bolii cu risc inalt.
Surse de informatii:
- American Cancer Society, www.cancer.gov
- Neuroblstoma UK, www.neuroblastoma.org.uk
Consultant: Dr. Dan Cristea, Medic Specialist Chirurg Pediatru