Descriere
Mannose-binding lectin (MBL) este o glicoproteina care activeaza complementul dupa legarea specifica a manozei si a N-acetil glucozaminei. Structura subunitatii MBL este formata din trei lanturi peptidice organizate intr-o tripla helix cu 3 domenii de lectina C-terminal. MBL multimer se leaga de mai multe fragmente diferite de oligozaharide, inclusiv cele din peretii celulari al multor bacterii, drojdii si unele virusuri, inclusiv HIV 1, HIV 2 si gripa A.
Persoanele cu deficienta de MBL au susceptibilitatea la infectie crescuta, in special daca deficienta de MBL apare concomitent cu o alta anomalie a sistemului imunitar ereditar.
Masurarea MBL este in mare masura dependenta de specificitatea anticorpului anti-MBL utilizat pentru a lega si detecta MBL. Anticorpii care detecteaza multimeri se coreleaza cu activitatea MBL functionala si pot fi utilizati pentru a examina persoanele suspectate de deficienta MBL functionala.
Indicatii
- Evaluarea copiilor si a adultilor cu antecedente clinice de infectii recurente
- In consilierea genetica si sprijinirea managementului agresiv al infectiilor recurente la pacientii cu niveluri reduse de MBL
Interpretari
- Nivelurile diminuate ale MBL sunt in concordanta cu diagnosticul de deficit de MBL
- Un nivel scazut de MBL in ser se asociaza cu o predispozitie crescuta pentru infectii cu bacterii si fungi datorita defectelor functionale ale complementului
- Nivelurile mai mici de 7,8 ng/ml sunt asociate cu formele mutante homozigote sau mixte de MBL sau mutatii ale genei promotor MBL