Lupus eritematos sistemic (LES)

Cauza exacta a lupusului este necunoscuta. Se considera ca exista o combinatie de factori genetici cu factori din mediul inconjurator.

Lupusul este o boala autoimuna, in care sistemul imunitar al pacientului nu reuseste sa faca diferenta intre tesuturile proprii si cele straine si ataca propriile tesuturi. Nu se stie cu exactitate de ce organismul isi ataca propriile tesuturi, dar se presupune ca boala are determinare genetica. Concomitent, exista o serie de factori care pot declansa procesul autoimun. Acesti factori se numesc triggeri (factori declansatori) si pot diferi de la o persoana la alta:

• Expunerea la soare si in special la ultraviolete tip B - determina aparitia eruptiei cutanate (fotosensibilitate) sau poate declansa un puseu de activitate a bolii
• Factori hormonali (LES este mult mai frecvent la femei comparativ cu barbatii, boala aparand in special in perioada reproductiva)
• Unele medicamente
• Unele infectii virale (desi studiile nu sunt concludente)

Prevalenta (numarul de cazuri) in populatie variaza in functie de zona geografica, rasa, sex, varsta. Prevalenta globala este estimata la 30-50 cazuri/100 000 de locuitori. Afecteaza in principal grupa de varsta 15-45 ani, 9 din 10 persoane fiind femei.

Exista 4 tipuri de lupus:

• Lupus eritematos sistemic (LES) - cea mai frecventa forma de lupus
• Lupus cutanat - o forma de lupus limitat la piele, frecvent ca urmare a expunerii la soare
• Lupus indus de medicamente - cauzat de o reactie exagerata la anumite medicamente. Frecvent, simptomele dispar la incetarea administrarii medicamentului.
• Lupus neonatal - o conditie rara in care nou-nascutii dobandesc autoanticorpi de la mama care are LES. In timp ce afectarea pielii, ficatului si celulelor sanguine se rezolva in 6 luni, afectarea cardiaca (bloc atrioventricular congenital) poate necesita pacemaker.

Lupusul eritematos sistemic este o boala cu evolutie cronica cu perioade de exacerbari si remisiuni. Semnele si simptomele pot sa apara brusc sau se pot dezvolta lent, pot fi usoare sau severe si pot fi temporare sau permanente. Majoritatea persoanelor cu lupus au o boala usoara caracterizata prin episoade - numite pusee de activitate a bolii - cand semnele si simptomele se inrautatesc pentru o vreme, apoi se imbunatatesc sau chiar dispar complet pentru o perioada de timp.
Nu exista doua cazuri la fel - exista manifestari diferite de la un pacient la altul, sau la acelasi bolnav, de la o etapa la alta. Semnele si simptomele depind de organul sau sistemul afectat. Cele mai frecvente manifestari sunt:

• 95% dintre pacienti au manifestari sistemice: febra, astenie, scadere ponderala
• 95% manifestari musculoscheletale: artralgii/mialgii, artrite, miozita
• Manifestarile cutanate: rash malar, rash discoid, alopecie, ulceratii. Rash-ul malar este o eruptie la nivelul fetei in aripi de fluture care cuprinde pometii si baza nasului care apare dupa expunerea la soare (fotosensibilitate), uneori cu mult timp inaintea aparitiei bolii. Eruptia discoida consta intr-o placa rosu-violacee, cu aspect solzos, localizata cel mai frecvent pe fata, scalp, gat, uneori torace.
• Manifestarile hematologice: Afectarea celulelor sanguine poate determina sau nu simptome, de aceea este importat sa se faca regulat hemoleucograma. Pacientii pot avea scaderea numarului de globule rosii (anemie, cand pacientul poate prezenta oboseala marcata), de globule albe (cu aparitia unor infectii grave) sau de trombocite (celule care ajuta la coagularea sangelui, cu aparitia sangerarilor si echimozelor). De asemenea, se pot produce anticorpi antifosfolipidici care cresc tendinta de formare de cheaguri de sange (trombi) la nivelul venelor de la picioare, in plamani sau creier (accident vascular cerebral).
• Manifestari neurologice: sunt mai rare si se manifesta cu confuzie, depresie, convulsii si accident vascular cerebral (rar)
• Manifestari cardiace si pulmonare: lupusul este un factor de risc independent pentru ateroscleroza; in plus poate sa apara inflamatie la nivelul foitelor care acopera plamanii (pleurezie) sau inima (pericardita) si muschiului inimii (miocardita)
• Manifestari renale: sunt printre cele mai importante in lupus. Afectarea renala poate deveni evidenta atunci cand pacientii cu lupus au artrita, eruptie cutanata, febra si pierdere in greutate. Mai rar, poate aparea atunci cand nu exista alte simptome ale lupusului. Boala renala nu produce de obicei simptome pana cand nu se afla in stadiile avansate. Insuficienta renala este una dintre cauzele principale de deces la pacientii cu lupus. Este important ca afectarea renala sa fie diagnosticata precoce si tratata corespunzator. Semne precoce pot fi evidentiate la examenul de urina.
• Manifestari gastrointestinale: sunt mai rare si constau din vasculita intestinala, ascita, pancreatita
• Sindrom antifosfolipidic secundar:  tromboze venoase sau arteriale si avorturi repetate
• Afectarea oculara: este rara in lupus, cel mai frecvent (15%) aparand un sindrom Sjogren secundar

Exista un risc mare de complicatii atat legate de boala, cat si ca urmare a tratamentului urmat (corticoterapie si medicatie imunosupresoare). Gravitatea bolii rezulta din posibilitatea afectarii unor organe multiple.

Decesele precoce sunt datorate activitatii bolii (nefrita, vasculita, neurolupus), trombozelor si infectiilor, iar cele tardive sunt legate de complicatiile cardiovasculare (ateroscleroza, accident vascular cerebral), boala renala terminala si neoplazii (limfoame non Hodgkiniene si cancere genitourinare).

Femeile insarcinate cu lupus prezinta un risc crescut de avort spontan. Lupusul creste riscul de hipertensiune arteriala in timpul sarcinii (preeclampsie) si de nastere prematura. Pentru a reduce riscul acestor complicatii, medicul ginecolog va recomanda temporizarea sarcinii pana cand boala este controlata de cel putin sase luni.

Diagnosticarea lupusului este dificila, deoarece semnele si simptomele pot varia considerabil de la o persoana la alta, pot varia de-a lungul timpului si se pot suprapune cu cele ale multor alte boli. Este bine ca diagnosticarea sa se faca de catre un medic experimentat in aceasta boala - frecvent un medic internist sau reumatolog. Medicul va analiza tabloul general - istoricul medical, simptomele si rezultatele analizelor - pentru a diagnostica boala. Colegiul American de Reumatologie a stabilit o serie de criterii de diagnostic clinic si de laborator care sa-l ajute pe medic in stabilirea corecta a diagnosticului.  

Desi nu exista un test simplu care sa determine daca o persoana are lupus, mai multe analize de laborator pot ajuta medicul sa confirme diagnosticul sau sa excluda alte afectiuni. Cele mai utile analize identifica anumiti anticorpi care sunt adesea prezenti in sangele pacientilor cu lupus. Pentru a fi suspectat de lupus eritematos sistemic, un bolnav trebuie sa prezinte anticorpi antinucleari (ANA) in sange (test pozitiv).

Un test ANA pozitiv indica cu siguranta ca pacientul are lupus?

Nu neaparat. Testul anticorpilor antinucleari (ANA) este pozitiv la majoritatea pacientilor cu lupus (95-98%), dar poate fi pozitiv, in titruri foarte mici, si la 10-15% din persoanele sanatoase si la rudele pacientilor cu lupus sau la pacientii cu alte boli. Prin urmare, un test ANA pozitiv singur este insuficient pentru diagnosticul de lupus - trebuie sa existe cel putin trei caracteristici clinice suplimentare pentru a formula cu certitudine diagnosticul de lupus. Daca ANA sunt pozitivi si este suspicionat un lupus, medicul va recomanda suplimentarea testelor de autoanticorpi cu unele mai specifice.

Analize de laborator de baza:

• Hemoleucograma completa
• VSH
• Teste ale functiei hepatice
• Teste ale functiei renale: uree, creatinina
• Examen de urina
• Teste de autoanticorpi: ANA, teste autoanticorpi specifice

Investigatii de imagistica:

• Radiografie articulara
• Radiografie toracica si tomografie computerizata (CT) toracica
• Ecografie cardiaca
• RMN cerebral

Tratamentul se va face de catre o echipa multidisciplinara de medici. Odata pacientul diagnosticat, medicul care va coordona ingrijirea este internistul sau reumatologul, care va trata in special afectarea articulara. Din echipa vor face parte urmatorii medici specialisti: nefrolog (afectare renala), hematolog (afectare hematologica), dermatolog (afectare cutanata), neurolog (afectarea sistemului nervos), cardiolog (afectare cardiaca si la nivelul vaselor de sange), endocrinolog (afectarea glandelor), pneumolog (afectare pulmonara), etc.

Tratamentul depinde de severitatea bolii, de organele afectate, de stadiul de activitate a bolii si de cat de mult este afectata activitatea zilnica. Tratamentul este individualizat si poate suferi modificari de-a lungul timpului. In prezent, nu exista un tratament care sa vindece lupusul. Medicamentele si un regim adecvat de viata pot controla simptomele:

• Regimul de viata include in primul rand cunoasterea si intelegerea bolii, precum si o alimentatie echilibrata, practicarea unor exercitii fizice regulate, evitarea fumatului si controlul stresului. De asemenea, este importanta minimalizarea expunerii la soare si utilizarea cremelor pentru protectie solara.
• Medicamentele folosite in tratamentul lupusului includ antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), corticosteroizi, antimalarice, imunosupresive si terapii biologice.

Deoarece lupusul este o afectiune care se poate schimba in timp si nu este intotdeauna previzibila, o parte critica a unei bune ingrijiri o reprezinta controalele periodice:

• Daca boala este usoara, stabila: control la fiecare 3-6 luni
• Daca boala este grava sau exista complicatii ale medicatiei: mai frecvent
• Se monitorizeaza hemoleucograma, creatinina, sumarul de urina, proteinuria (raportul proteine/creatinina urinare).
• Daca pacientul ia hidroxiclorochina, este nevoie de examen oftalmologic anual pentru depistarea unei eventuale afectari retiniene.

Prognosticul sever al bolii este dat de afectarea renala. Mortalitatea ramane mai mare fata de populatia generala, supravietuirea la 5 ani fiind de 95%, iar la 20 de ani de 78%.

Deoarece nu se cunoaste cauza, lupusul eritematos sistemic nu poate fi prevenit.

Se recomanda evitarea expunerii la soare care poate duce la aparitia puseului de boala la pacientele cu fotosensibilitate.

Odata insa boala aparuta, pacientii au un risc crescut de ateroscleroza, ca urmare se recomanda renuntarea la fumat si controlul altori factori de risc cardiovasculari (dislipidemie si hipertensiune arteriala). In plus, trebuie prevenita sau tratata, daca a aparut, osteoporoza la pacientii care iau corticosteroizi.

Surse de informatie:

www.ms.ro
www.baicus.com
www.mayoclinic.org
www.my.clevelandclinic.org
www.lupus.org  
 
Text: Dr. Ileana Andreescu, Senior Medical Content Writer